嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床表现

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的三大特征是哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎表现，可以出现呼吸系统症状、神经系统症状、皮肤症状、心脏症状以及消化系统症状。

1、呼吸系统症状：变应性鼻炎常是初始症状，伴有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉，可有鼻塞、流脓涕和鼻出血。哮喘是嗜酸性肉芽肿性多血管炎的主要表现之一，呈进行性加剧，无诱因而频繁发作，听诊可及哮鸣音和干啰音，支气管扩张剂控制不佳。嗜酸性粒细胞性肺炎可出现在初始或血管炎期，此外，27%也可出现胸腔积液和胸膜摩擦音，严重者还可有肺泡出血和咯血。

2、神经系统症状：大多数患者可见外周神经受累，多为多发性单神经病、对称性或不对称性多神经病、缺血性视神经炎。少数可累及颅神经，中枢神经系统受累较少。

3、皮肤症状：约50%的患者有明显的紫癜，常出现三种皮疹，为红斑丘疹性皮疹、出血性皮疹、皮肤或皮下结节。

4、心脏症状：是嗜酸性肉芽肿性多血管炎的主要靶器官之一，是由嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管炎引起，14%的患者可出现心脏表现。主要病变为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，如不及时治疗，常是主要死亡原因。心外膜上肉芽肿小结节可导致心室功能障碍，严重者可致充血性心力衰竭。

5、消化系统症状：表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛、腹泻及消化道出血常见，穿孔是由缺血致严重的胃肠道黏膜受损引起。当严重的肉芽肿形成时，出现结节性肿块，压迫胃肠道引起胃肠梗阻。嗜酸性粒细胞还可侵犯浆膜引起腹膜炎，部分患者还可出现阑尾炎以及胰腺炎。

参考资料：[1]王辰，王建安.内科学（下册）.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.