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重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,儿童期重症肌无力大多在婴幼儿期发病,临床主要表现如下:
1、眼肌型:最多见。单纯眼外肌受累,多数见一侧或双侧眼睑下垂,早晨轻,起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显,部分患儿同时有其他眼外肌,如眼球外展、内收或上、下运动障碍,引起复视或斜视等。瞳孔对光反射正常。
2、脑型:主要表现为第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经所支配的咽喉肌群受累,突出症状是吞咽或构音困难、声音嘶哑等。
3、全身型:主要表现为运动后四肢肌肉疲劳无力严重者卧床难起,呼吸肌无力时危及生命。
需要注意的是,少数患儿兼有上述2-3种类型,或由1种类型逐渐发展为混合型。病程经过缓慢,其间可交替地完全缓解或复发,呼吸道感染常使病情加重。但与成人不同小儿重症肌无力很少与胸腺瘤并存。本病可伴发其他疾病,免疫性疾病,类风湿关节炎、甲状腺功能亢进;非免疫性疾病,如癫痫、肿瘤。约2%的患儿有家族史,提示这些患儿的发病与遗传因素有关。
参考资料:[1]王卫平.儿科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.
儿童遗尿症、小儿肾病综合征、小儿肾炎、小儿血尿、小儿紫癜性肾炎、小儿IgA肾病、小儿发热、小儿泌尿道感染等疾病的诊治。
小儿神经疾病的诊治,如癫痫、儿童抽动障碍、小儿抽动秽语综合征、小儿多动症、发育迟缓、遗传代谢病、脑瘫、自闭症、病毒性脑炎、化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎等。
贫血、白血病、血小板减少性紫癜、骨髓异常增生综合症、实体肿瘤、噬血细胞综合征、慢毒性活动性EB病感染、免疫缺陷病等疾病诊治。
小儿IgA肾病、小儿便秘、小儿先天性心脏病、小儿先天性髋关节脱位、小儿分泌性中耳炎、小儿化脓性中耳炎、小儿发热、小儿室间隔缺损、小儿尿路感染、小儿尿道下裂等疾病的诊治。