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朊蛋白病是一类由具传染性的朊蛋白所致的中枢神经系统变性疾病，患者多隐匿起病，缓慢进行性发展，临床可分为以下：
1、初期：表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症的表现，可有头痛眩晕、共济失调等。
2、中期：大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。大脑皮质受损表现为进行性痴呆，一旦出现记忆障碍，病情将迅速进展，患者外出找不到家，人格改变，痴呆，可伴有失语、皮质盲锥体外系受损的表现为面部表情减少、震颤、动作缓慢、手足徐动、肌张力增高等。小脑受损出现共济失调、步态不稳。脊髓前角细胞或锥体束损害可引起肌萎缩、肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性。此期约2/3患者出现肌阵挛，最具特征性。
3、晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态，多因压疮或肺部感染而死亡。
参考资料：[1]贾建平,陈生弟.神经病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2018.
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