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结节性硬化症的临床表现

发布时间：2023-08-02 编辑：楚天舒

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结节性硬化症临床特征是面部皮肤血管瘤、癫痫发作和智能减退，主要有以下几种临床表现：

1、皮肤损害：特征性症状是口鼻三角区皮肤血管瘤，对称蝶性分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹；

2、神经系统损害：70%-90%患者有痫发作，智能减退呈进行性加重，常伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状；少数患者有脑室管膜下巨细胞星形细胞瘤引起颅压增高；

3、眼部症状：50%患者有视网膜和视神经胶质瘤；

4、骨骼病变：骨质硬化及囊性变，多指（趾）畸形；

5、内脏损害：肾脏血管肌脂瘤和囊肿最常见，其次为肺淋巴管平滑肌脂瘤、心脏横纹肌瘤和甲状腺癌等。

参考资料：[1]吴江，贾建平.神经病学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.

副主任医师

擅长：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、脊柱关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病、血管炎、骨关节炎、痛风等风湿性疾病及各种并发症的诊治，以及不明原因发热、疼痛的诊治，熟练掌握关节腔穿刺、皮肤肌肉活检、肾穿刺活检、血液净化和免疫吸附等诊疗技术。

主任医师

擅长：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎、痛风、血管炎（白塞氏病、大动脉炎）、皮肌炎、硬皮病、骨关节炎、成人still病、风湿性多肌痛等疾病的治疗。

副主任医师

擅长：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征等风湿性疾病的诊治。

副主任医师

擅长：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎、皮肌炎、强直性脊柱炎、硬皮病、痛风、IgG4相关性疾病、腹膜后纤维化、肺动脉高压、不明原因发热等疾病的诊治

主治医师

擅长：类风湿关节炎、骨关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、血管炎等疾病诊疗。

主治医师

擅长：风湿性疾病常见病的诊治:类风湿关节炎、骨关节炎、痛风、皮肌炎、成人斯蒂尔病、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。