局限性硬皮病的临床表现

局限性硬皮病病变主要累及皮肤，一般无内脏受累，依据皮损可分为点滴型、斑块状、线状和泛发性硬斑病，其中点滴型和泛发性硬斑病少见。一般无自觉症状，偶有感觉功能减退。

1、斑块状硬皮病：又称硬斑病，好发于成人，躯干部多见，但亦可发生于身体各处。皮损特点开始为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑状损害，椭圆或不规则形，钱币大小或更大。数周或数月后，皮损逐渐扩大而中央逐渐出现稍凹陷，且呈象牙或黄白色，皮损周围绕以淡红或淡紫色晕，触之似皮革样硬，久之皮损表面光滑干燥、无汗、琵毛消失。病程慢性，数年后皮损停止扩展，硬度减轻，局部萎缩变薄，留有色素加深或减退。因病变较表浅，不累及筋膜，故一般不影响肢体功能。皮损多发时称泛发性硬斑病。

2、线状硬皮病：好发于少年儿童，条状皮损常沿单侧肢体或肋间神经呈线状分布，皮损变化同斑块状硬皮病，但常进展迅速，皮肤较快硬化，累及皮下组织、肌肉、筋膜，最终硬化并与下方组织粘连，可引起肢体孪缩及骨发育障碍，当皮损跨关节时可致运动受限。皮损发生在面额部中央时，由于皮肤、皮下组织和颅骨萎缩，表现为局部呈线状显著凹陷，菲薄的皮肤紧贴于骨面，形成所谓刀砍状硬皮病，有时合并颜面偏侧萎缩，累及头皮时可出现脱发，下肢病变可伴有隐性脊柱裂。

参考资料：[1]张学军.皮肤性病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.