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小儿重型β地中海贫血有什么表现

发布时间：2023-08-02 编辑：郑永江

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重型β地中海贫血又称Cooley贫血，患儿出生时无症状，至3-12个月开始发病，呈慢性进行性贫血。患儿面色苍白、肝脾肿大、发育不良，常有轻度黄疸，症状随年龄增长而日益明显，常需每4周左右输红细胞以纠正严重贫血。

若长期中度或以上贫血者，由于骨髓代偿性增生将导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨。1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容，患儿常并发支气管炎或肺炎。

本病如不输红细胞以纠正严重贫血，多于5岁前死亡。若只纠正贫血，不进行铁螯合治疗，易并发含铁血黄素沉着症：过多的铁沉着于心肌和其他脏器，如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害。其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。

参考资料：[1]桂永浩，薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.

主任医师

擅长：白血病、恶性淋巴瘤和多发性骨髓瘤等恶性血液疾病、贫血以及出血性疾病等。各种原因不明贫血、原因不明长期发热以及淋巴结肿大的鉴别诊断和治疗。

主任医师

擅长：各种贫血、出血性疾病及复发难治性血液肿瘤等疾病的诊治，包括血液病、白血病、恶性淋巴瘤和多发性骨髓瘤等恶性血液疾病的个体化治疗方案选择。

主任医师

擅长：淋巴瘤、骨髓瘤的化疗、免疫治疗、靶向治疗，白血病、骨髓增生异常综合征以及各种贫血的治疗。

主任医师

擅长：各种血液疾病包括各种白血病、贫血疾病如再生障碍性贫血，淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、各种出血性疾病等，以及造血干细胞移植治疗血液病。各种原因不明贫血、原因不明长期发热以及淋巴结肿大的鉴别诊断和治疗。

副主任医师

擅长：治疗白血病、恶性淋巴瘤、出血性疾病、各种原因不明贫血、不明原因长期发热以及淋巴结肿大等疾病，尤其在造血干细胞移植方面积累了丰富的临床经验。

主治医师

擅长：治疗各种血液内科疾病，如贫血、出血性疾病，白血病等。

主治医师

擅长：各种血液系统疾病，如贫血、白血病、淋巴瘤等。

住院医师

擅长：治疗各种血液系统疾病，如白血病、贫血、真性红细胞增多症等。

副主任医师

擅长：治疗急慢性白血病、淋巴瘤、浆细胞肿瘤、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病，以及造血干细胞移植的工作，在恶性血液病实验诊断和CART治疗方面具有丰富经验。

主治医师

擅长：恶性淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、乳腺癌、胃肠道肿瘤、肺癌以及小儿常见恶性肿瘤的综合治疗与个体化治疗。