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先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分,因好发于胆总管,曾称之为先天性胆总管囊肿。根据胆管扩张的部位、范围和形态,可分为下列5种类型。
1、Ⅰ型:囊性扩张。临床上最常见,约占90%,可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管。
2、Ⅱ型:憩室样扩张,为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出,临床少见。
3、Ⅲ型:胆总管开口部囊性脱垂,胆总管末端十二指肠开口附近的局限性囊性扩张,脱垂坠入十二指肠腔内,常可致胆管部分梗阻。
4、Ⅳ型:肝内外胆管扩张,肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张,肝外胆管亦呈囊性扩张。
5、Ⅴ型:肝内胆管扩张(Caroli病),肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化,肝外胆管无扩张,其癌变率为10%,成人接近20%,较正常人群高出10-20倍。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成,成年人中合并胆石者可高达50%。
参考资料:[1]苏忠学,吴亚光.实用肝胆外科学.第1版[M].广州.世界图书出版广东有限公司.2013.