导航
腹膜后纤维化是一种临床较少见的疾病,分为特发性及继发性。特发性腹膜后纤维化病因不明,多数认为是全身特发性纤维化的腹膜后表现。继发性腹膜后纤维化的发生与恶性肿瘤、外伤、炎症、手术、放射治疗及某些药物的使用等有关。
病理改变主要是在腹膜后大血管及输尿管周围有大量纤维组织增生。组织学上表现为不同程度的炎性反应:
1、早期为多灶性脂肪变性坏死,炎性细胞渗出浸润;
2、中期炎性细胞减少,有较多的成纤维细胞出现,毛细血管增生和胶原纤维形成;
3、后期炎性细胞、新生血管、成纤维细胞消失,肉芽肿形成并机化,形成大量致密纤维化组织。
临床表现取决于病变对腹主动脉、下腔静脉输尿管压迫程度。输尿管是最早并最易受压的结构,常造成肾积水。患者可有腰背部疼痛、疲乏体重减轻及发热等症状。