伴免疫缺陷的中性粒细胞减少症有哪些类型

中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数×中性粒细胞百分比）小于10岁的儿童低于1.5*10^9L，10-14岁儿童低于1.8*10^9/L，成人低于2.0*10^9/L，其伴免疫缺陷的中性粒细胞减少症可分为如下：

1、网状发育不全：1959年de Vaa和Seynhaeve报道两个新生儿同胞兄弟，骨髓红系和巨核系发育正常，但无任何阶段的粒细胞，死后尸体解剖发现有胸腺发育不全，无淋巴结、扁桃体和小肠黏膜下淋巴组织集结，脾中无淋巴细胞、浆细胞和滤泡，作者称之为“伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全综合征”，现已知这种疾病是造血干细胞内在缺陷所致，已有骨髓移植治愈该病的报道。

2、中性粒细胞减少伴免疫球蛋白异常：中性粒细胞减少伴丙种球蛋白缺乏，同时伴或不伴有IgM（和IgD）增高，已有呈X连锁隐性遗传的家族性发病或散发病例的报道。骨髓粒细胞成熟停滞于中幼中性粒细胞阶段，绝大部分粒细胞是早幼粒细胞和中幼粒细胞。其淋巴结和胸腺正常，由于患者同时伴有中性粒细胞数量和免疫球蛋白合成异常，因而常高发感染，静脉免疫球蛋白输注治疗较为有效。

3、转钴胺Ⅱ缺乏：某些转钴胺Ⅱ缺乏的患者中可有免疫缺陷伴中性粒细胞减少，中性粒细胞减少是由于巨幼细胞性造血所致，给维生素B12以后可以纠正。

参考资料：[1]张之南,郝玉书,赵永强,王建祥.血液病学 上下册.第2版[M].北京.人民卫生出版社.2011.