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    出诊医院： 上海交通大学医学院附属新华医院 消化内科
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家族性胆红素排泌功能障碍有哪些

    发布时间：2023-08-25    编辑：章瑞南
        浏览量：4240

家族性胆红素排泌功能障碍包含的疾病很多，如Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征、良性复发性肝内胆汁淤积症、进行性家族性肝内胆汁淤积症等。

1、Dubin-Johnson综合征：为良性的、相对罕见的疾病，其特征为低级别的、以结合胆红素升高为主的高胆红素血症。该病典型病例的总胆红素浓度在34-85μmol/L(2-5mg/dl)，有时可在正常范围内。有时高达340-430μmol/L(20-25mg/dl)，并且波动很大。可因合并其他疾病、口服避孕药及妊娠等情况，而加重胆红素升高的程度。

2、Rotor综合征：是一种良性的常染色体隐性遗传疾病，该病的临床表现与Dubin-Johnson综合征相似，但发生率更低。

3、良性复发性肝内胆汁淤积症：该病少见，特点是反复发作的瘙痒和黄疸。典型表现开始为轻度不适和血清转氨酶升高，随后很快出现碱性磷酸酶及结合胆红素升高，并伴有黄疸和瘙痒。

4、进行性家族性肝内胆汁淤积症：该病具有三个表型即1-3型。

参考资料：[1]Kasper Fauci，Hauser Longo，Jameson Loscalzo.哈里森内科学 消化系统疾病分册.第19版[M].北京.北京大学医学出版社.2016.

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