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小儿遗传性球形红细胞增多症的表现有哪些

发布时间：2023-08-25 编辑：石清照

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小儿遗传性球形红细胞增多症的主要表现有贫血、黄疸和脾大、溶血危象或再障危象、胆石症等。

1、贫血、黄疸和脾大：是本病的三大临床特征，贫血为轻中度，黄疸较轻，常反复发作。多数患儿均有不同程度的脾大，溶血危象时脾脏明显增大，轻度压痛；

2、溶血危象或再障危象：溶血危象表现为高热、恶心、呕吐、腹痛，同时贫血、黄疸加剧，脾大明显，网织红细胞增高。也可诱发再障危象，表现为贫血迅速加重，血液中白细胞和血小板明显减少，网织红细胞下降，血胆红素减少，骨髓出现再生障碍的表现。溶血危象及再障危象一般7-10日后可自然缓解；

3、胆石症：可并发色素性胆石症，年长儿多见。

参考资料：[1]李国华.小儿内科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.

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擅长：新生儿疾病，包括新生儿缺氧缺血性脑病及早产儿的救治。

主任医师

擅长：
儿童神经系统疾病，如癫痫、抽动症、脑瘫、脑炎、周围神经病及肌肉病等，以及儿童常见多发病，如呼吸系统及各种感染性疾病、童发育障碍疾病。

主任医师

擅长：儿科呼吸道疾病，如小儿急慢性肺炎、儿童哮喘、小儿咳嗽、小儿支气管炎、小儿呼吸道感染、小儿毛细支气管炎、小儿支原体肺炎等疾病的诊治。

主任医师

擅长：小儿心脏疾病及消化系统疾病的诊治，尤其在儿科心血管疾病及儿科重危症有较高造诣。

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擅长：儿童生长激素缺乏症、性早熟、先天性肾上腺素皮质增生症等内分泌代谢性疾病及儿科疑难杂症的诊断与治疗。

副主任医师

擅长：儿科感染性疾病、泌尿系疾病及危重病人的诊治，如小儿肾病、小儿感染性心内膜炎、小儿尿路感染、小儿感冒、小儿口炎、小儿咳嗽、小儿发热、小儿便秘等。

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儿科遗传内分泌疾病（矮小症、肥胖病、苯丙酮尿症等）、儿童哮喘及常见病的诊治。

主任医师

擅长：小儿心血管疾病和疑难疾病诊疗。

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擅长：小儿心脏病、小儿免疫性疾病（哮喘、川崎病、过敏性紫癜等）结核、婴幼儿黄疸、小儿疑难病的诊断及治疗。