两性畸形如何治疗

两性畸形包括先天性肾上腺皮质增生症、性激素引起的女性男性化、雄激素不敏感综合征、真两性畸形。具体如下：

1、先天性肾上腺皮质增生症：一经确诊，应立即开始并终身服用可的松类药物，根据尿17-羟孕酮的复查值调整剂量至尿17a-羟孕酮值正常

的最小维持量。这样既可防止肾上腺皮质功能衰竭而死亡，又可促进女性生殖器官发育和月经来潮。生殖器整形术，可待青春期后或婚前施行，切除过大的阴蒂、矫治外阴部融合畸形及其阴道成形。

2、性激素引起的女性男性化：程度多不严重，且部分患儿生后增大的阴蒂可以逐渐缩小，必要时切除部分阴蒂或切开唇囊合闭的部分，显露尿道口及阴道，稍加整形即可。

3、雄激素不敏感综合征：均按女性抚养为宜完全性者待青春期发育成熟后切除双侧睾丸以防恶变，术后长期应用雌激素，如倍美力或戊酸雌二醇片，婚前酌情行外阴整形术和阴道成形术。不完全性患者有外生殖器男性化畸形，应提前整形术并切除双侧睾丸。阴道过短影响性生活者应行阴道成形术。

4、真两性畸形：性别的确定主要取决于外生殖器功能状态，应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。按女性养育者，在青春期前切除睾丸或卵睾，以防青春期男性化及睾丸组织恶变。个别有子宫者可能有生育能力。外阴、阴道畸形者，婚前行外阴整形术或阴道成形术。

参考资料：[1]严滨，吕恽怡.妇产科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.