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以上为短肢侏儒免疫缺陷身材矮小手指粗图。
短肢侏儒免疫缺陷的患者,临床上可表现为长骨干骺端软骨发育不良,身材矮小,成人的身高与正常儿童身材相似,手指短粗,常伴免疫缺陷,易反复感染。
短肢侏儒免疫缺陷身材矮小手指粗病因
短肢侏儒免疫缺陷的发病主要与遗传有关,是一种常染色体隐性遗传的先天免疫缺陷病,外显率约为70%,属短肢侏儒畸形,主要表现为身材矮小、短肢侏儒、肘关节发育异常、手指关节松弛,因此患者会有身材矮小手指粗的症状。
短肢侏儒免疫缺陷身材矮小手指粗治疗
短肢侏儒免疫缺陷身材矮小手指粗的患者,应在医生指导下,增强细胞或体液免疫,防治感染,增强机体抵抗力。对联合免疫缺陷型可做胸腺移植术。但一般预后不良,尤以联合免疫缺陷型死亡率高。