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神经系统变性疾病是一组原因不明的,以神经元原发性变性为主要病变的中枢神经系统疾病。神经系统变性疾病的共同病变特点在于选择性地累及某1-2个功能系统的神经元,引起受累部位神经元萎缩、死亡和星形胶质细胞增生,从而产生受累部位特定的临床表现。变性疾病常见的累及部位有大脑皮质、基底节和脑干、小脑和脊髓、运动神经元等。
1、累及大脑皮质:如阿尔茨海默病和Pick病,主要表现为痴呆;
2、累及基底节和脑干:如亨廷顿病、帕金森病、进行性核上性麻痹和多系统萎缩等,主要表现为运动障碍;
3、累及小脑和脊髓:如Friedriech共济失调和共济失调性毛细血管扩张症,主要表现为共济失调;
4、累及运动神经元:如肌萎缩性脊髓侧索硬化及脊髓性肌萎缩,主要表现为肌无力。
参考资料:[1]步宏,李一雷.病理学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.