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小脑扁桃体下疝畸形即Arnod-Chiari畸形,以小脑扁桃体向下疝入椎管为病理特征。根据下疝程度和病因分为4型:
1、Ⅰ型:小脑扁桃体呈舌型疝入椎管,常伴有脊髓积水(或空洞);
2、Ⅱ型:儿童多见,小脑蚓部、第四脑室、脉络膜、延髓与小脑扁桃体一起疝入枕骨大孔以下椎管,该型均出现脊髓脊膜膨出和脑积水,很多患者并发脊髓积水;
3、Ⅲ型:最少见,Ⅱ型伴有颈椎裂及脊膜膨出,生存率最低;
4、Ⅳ型:小脑发育不全,小脑扁桃体向下疝不明显。
参考资料:[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学 上册.第4版[M].北京.人民卫生出版社.2017.






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