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先天性食管裂孔疝是一种消化道疾病,根据病理(Barrett法)分为滑动型食管裂孔疝、食管旁疝和混合型三种。
1、滑动型食管裂孔疝:占新生儿食管裂孔疝的70%。当膈食管韧带、膈肌角、胃悬韧带发育不良变得松弛,食管裂孔开大,卧位或腹压增大时,腹腔食管、贲门和胃底依次滑入膈上,平卧后回纳,构成该疝。由于食管胃底附近解剖结构发生改变,出现腹腔食管变短、胃His角变钝、食管下段括约肌松弛及蠕动功能减弱,共同导致胃食管反流。食管黏膜长期受反流酸性物质的刺激,发生炎症,易溃疡出血,晚期炎症波及食管肌层及食管周围组织,形成食管炎和食管周围炎,最终使食管纤维化,造成食管狭窄短缩、瘢痕狭窄。严重的反流有时会进入气管造成误吸,反复出现呼吸道感染,新生儿可突发窒息死亡。
2、食管旁疝:仅占食管裂孔疝的3.5%。当胚胎早期食管两侧隐窝发育过程中持续存在时,食管裂孔后方膈肌出现缺损,胃大弯及部分胃体沿贲门及幽门长轴方向突向食管后方,达到膈上,形成食管旁疝。由于食管下段贲门位置、腹腔段食管长度以及胃His角未受影响,因而胃食管反流现象很少出现。
3、混合型:随着病情发展,食管裂孔扩大明显,膈食管韧带松弛,贲门、胃底可在食管裂孔上下滑动,胃底疝入胸腔并可扭转,临床常表现为巨大疝。患儿年龄越大,该型所占比例越高。
参考资料:[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学 下册.第4版[M].北京.人民卫生出版社.2017.

原发性肝癌、转移性肝癌、肝血管瘤、门静脉高压症脾脏疾病外科手术及腹腔镜微创治疗,各种终末期肝病及肝肿瘤的肝移植治疗。


甲状(旁)腺疾病,甲状腺肿瘤的规范化治疗。

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