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原发性免疫缺陷临床上常见的治疗方法通常包括免疫重建、替代疗法、其他治疗等。
1、免疫重建:主要采用造血干细胞(CD34细胞)移植治疗,伴有或不伴有低丙种球蛋白血症的严重T细胞功能缺陷,已取得良好效果,CD34+细胞可来源于脐血、外周血或骨髓,将它们经CD34+细胞分离器处理后获取;
2、替代疗法:晚期主张应用大剂量的丙种球蛋白(丙球)静脉滴注,作丙种球蛋白低下血症的免疫替代疗法,使患者血清IgG维持在5g/L,可获预防和治疗感染的良效;
3、其他治疗:积极防治感染也是处理本组疾病的重要环节之一,对重型免疫缺陷的住院病例宜置于无菌层流室中,进行严格的保护性反隔离,应尽量按感染原的药敏试验采用足量足疗程的杀菌性药物,对病因不明者,先用广谱抗菌药物进行试验性治疗。
参考资料:[1]陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学(下册).第14版[M].北京.人民卫生出版社.2013.