原发性淋巴水肿有哪些类型

淋巴水肿是一组系统性疾病表现的临床症状和体征的总称，其中原发性淋巴水肿有以下类型：

1、先天性淋巴水肿：可有家族遗传史，称为Nonne-Milroy病，出生时就存在淋巴水肿症状；此类病人占所有原发性淋巴水肿的10%-25%；且多见于女性；下肢多于上肢，上肢与下肢的发生率比为1：3。除四肢外，外生殖器、小肠、肺部均可累及；并可与其他部位先天性畸形有关，Nonne-Milroy-病为一种显性遗传病，受多种遗传因子及环境因素的制约，其中最重要的为VEGF-C及其受体的基因。

2、先天性淋巴管过度发育：此类淋巴水肿通常在患儿5-10岁时确诊，但回顾病史往往发现在其出生后即存在轻度水肿；淋巴回流淤滞的原因可能是乳糜池部位的阻塞，但尚缺乏客观依据证实这一点；临床表现为单个下肢或双侧下肢肿胀，不过很少并发感染，它的特点是皮下淋巴管增粗和数量增加，这些淋巴管扩张、迂曲并存在瓣膜功能不全，乳糜反流常见，组织学检查可发现扩张的淋巴管肌层增厚。

3、早发性和迟发性淋巴水肿：此类病例占所有原发性淋巴水肿的80%，早发性淋巴水肿多见于女性，发病年龄约20-30岁；迟发性淋巴水肿于35岁以后发生，水肿最初出现在足背和踝关节周围大约70%的病人水肿表现在单侧下肢，淋巴水肿经数月或若干年的病程发展，波及整个小腿，然而水肿上升至大腿却少见；通常此类淋巴水肿在发病几年后趋向稳定，病程进展缓慢。对侧肢体约有30%在原发肢体出现水肿数年后也累及，此类病人很少伴发急性发作性皮炎和淋巴管炎。组织学检查显示淋巴管和引流淋巴结内膜增厚、内膜下胶原沉积、肌纤维变性；早发性淋巴水肿和迟发性淋巴水肿除了在发病时间上不同，实质并无差异。

参考资料：[1]吴孟超,吴在德.黄家驷外科学 中册 .第7版[M].北京.人民卫生出版社.2008.