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如何治疗肝豆状核变性

发布时间：2023-08-28 编辑：蒋卫民

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肝豆状核变性治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内沉积，以恢复和维持机体正常功能，患者应终生治疗。

1、低铜饮食：每日食物中含铜量不应>1mg，避免食用含铜量高的食物，如肝、贝壳类、蘑菇、蚕豆、豌豆、玉米和巧克力等。

2、促进铜排出：主要使用螯合剂。右旋青霉胺（如青霉胺片）是目前最常用强效金属螯合药物，并促进尿铜排出。首次服用应作青霉素皮内试验，治疗期间应定期检查血、尿常规和24小时尿铜变化。因青霉胺可能有拮抗维生素B6的作用，故应补充维生素B6。

3、减少铜吸收：口服锌制剂能促进肝、肠黏膜细胞合成分泌金属硫蛋白，并与铜离子结合而减少肠铜吸收，服后粪便排铜增加。常用制剂为硫酸锌（如硫酸锌糖浆），服药后1小时内禁食以避免影响锌吸收，重症患者不宜首选。

4、其他治疗：锥体外系症状可对症处理，如用左旋多巴、苯海索（如盐酸苯海索片）等；肝、肾、溶血、骨关节等病症可根据病情适当处理；对本病所致的急性肝功能衰竭或失代偿性肝硬化患儿，经上述各种治疗无效者可考虑进行肝移植。

参考资料：[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.

主任医师

擅长：肝脏肿瘤的诊新和综合治疗，如介入治疗、局部微创治疗、靶向治疗、生物免治疗，尤其是的频消胆、介入栓塞、妇科治疗等在内的脏原发或转移性肿瘤的统合治疗，以及各种类型肝、胆、胰、脾疾病的开腹手术和机器人、腹腔镜微创治疗。

主任医师

擅长：不明原因发热，各种疑难感染性疾病的查因与诊治，包括难治性细菌感染、结核等分枝杆菌感染、真菌感染以及寄生虫感染的诊治。擅长病毒性肝炎等慢性肝病的诊治，善于以循证医学和最新科研进展为基础为患者设计个体化治疗方案。

主任医师

擅长：诊治脂肪肝、PBC等免疫性肝炎、酒精肝、原因不明转氨酶升高、肝硬化、重症肝炎等病。

主任医师

擅长：临床感染性疾病的基础与临床研究，特别是在中枢神经系统感染、发热待查、各型病毒性肝炎、寄生虫病，以及深部真菌感染的诊断和治疗方面，都积累了一定的临床经验。

主任医师

擅长：
感染病的诊治，特别是慢乙肝、慢丙肝的抗病毒、免疫调节、保肝抗炎和抗纤维化等综合治疗，对脂肪肝、肝硬化及其并发症、发热待查、中枢神经系统感染、脑囊虫病的鉴别及其诊治有丰富经验。

主任医师

擅长：
各种疑难、危重感染和原因不明的发热；慢性肝炎、各种原因不明的肝功能异常、肝硬化、肝衰竭。

主任医师

擅长：
诊治感染性疾病，包括不明原因发热、中枢神经系统感染、寄生虫感染，以及肝病，如病毒性肝炎、肝功能异常原因待查、黄疸原因待查、自身免疫性肝病、肝硬化、肝癌。

主任医师

擅长：长期不明发热的病因诊断、脑囊虫病治疗，对中枢神经系统感染的诊断与治疗及抗生素的临床应用有丰富的经验，尤其是对于发热待查病人的病因诊断以及中枢神经系统感染的诊断与治疗。

主任医师

擅长：发热待查、中枢神经系统感染、泌尿生殖系统感染等疾病的诊断和治疗，同时擅长病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、药物性肝炎以及肝功能异常待查等疾病的临床诊断和治疗。

主任医师

擅长：发热待查、抗菌药物合理应用、中枢神经系统感染、呼吸系统感染、结核、肝炎、艾滋病、寄生虫等感染性疾病的诊治。