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普通变异型免疫缺陷病(CVID)为一组病因不明,遗传方式不定,表现为Ig缺如的综合征。其临床表现和治疗如下:
1、临床表现:最常见为反复呼吸道感染,括鼻窦炎、中耳炎支气管炎和肺炎,可导致支气管扩张,约10%合并化脓性脑膜炎或病毒性脑炎等中枢神经系统感染;可出现吸收不良综合征或蛋白丢失性肠病等
消化道症状。少数患者有淋巴结肿大和脾大易发生自身免疫性疾病和肿瘤;
2.治疗:与XLA相似,IVIG的标准剂量为每月400-600mg/kg。对于反复感染患儿,应用抗生素预防感染非常重要。另外T细胞缺陷者可用胸腺肽注射或胸腺移植。
参考资料:[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.