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阵发性睡眠性血红蛋白尿三联征是什么

发布时间：2023-08-28 编辑：李纳琦

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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性造血干细胞基因突变，所致的红细胞膜缺陷性溶血病。本病典型三联征包括血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成。

1、血红蛋白尿：血红蛋白尿是其典型表现，血红蛋白尿为首发症状者占1/4。重者尿液外观呈酱油或红葡萄酒样，伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等。轻者仅为尿潜血试验阳性；

2、血细胞减少：可有不同程度的贫血，贫血原因除血管内溶血外，少部分患者可转为再障阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征，因骨髓衰竭导致贫血。若溶血频繁发作，尿铁丢失过多，可出现小细胞低色素性贫血。中性粒细胞减少及功能缺陷可致各种感染。血小板减少可有出血倾向；

3、血栓形成：患者有血栓形成倾向，常发生于肝静脉，其次为肠系膜、脑静脉和下肢深静脉等，并引起相应临床表现。

参考资料：[1]段志军.内科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.

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主任医师

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副主任医师

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