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小儿噬血细胞综合征有什么临床表现

发布时间：2023-08-28 编辑：刘华卫

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噬血细胞综合征其临床特点是持续高热，伴肝脾、淋巴结肿大，肝功能严重受损，血二系或全血细胞减少，凝血功能异常等，可伴中枢神经系统受累。

1、发热：早期多表现为持续发热,超过7天,最高体温大于38.5℃；

2、肝、脾和淋巴结肿大：肝、脾和淋巴结呈进行性肿大，脾大明显，并出现肝功能异常和黄疸；

3、出血：由于血小板减少、纤维蛋白原降低和肝功能损害，本征常有出血症状，表现为皮肤出血点瘀斑、紫癜、鼻出血、消化道出血及其他内脏出血；

4、肺部感染：肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致，呈间质性肺炎表现；

5、中枢神经系统病变：中枢神经系统的病变多在病程晚期出现，少数病例亦可早期发生。表现为神经兴奋性增高、前囟饱满、颈强直、肌张力增高或降低、抽搐等，亦可有脑神经麻痹、共济失调、偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等。

参考资料：[1]桂永浩，薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.

主任医师

擅长：
儿童血液病和肿瘤的诊治和研究工作，对于儿童各种贫血，出血和恶性血液病及肿瘤等的诊断和治疗有较高的造诣，尤其是儿童白血病的缓解率和治愈率保持在高水平。

主任医师

擅长：小儿神经系统疾病以及儿童发育行为疾病，如神经系统感染性疾病，癫痫，热性惊厥，头痛，神经系统遗传代谢病与变性病，神经系统免疫性炎症与脱髓鞘病，神经系统损伤性疾病等，以及多动症，抽动症，孤独症，智力障碍等的诊治。

主任医师

擅长：儿童神经系统疾病的诊治与咨询，如癫痫，脑炎，惊厥，瘫痪，抽动，运动障碍，中毒等，精通儿科疾病的临床诊治和预防，尤其熟悉儿科少见病，罕见病的诊疗思路。

主任医师

擅长：
儿童血液系统疾病，实体肿瘤及自身免疫性疾病的诊治，尤其对儿童免疫性血小板减少症有深入的研究。

主任医师

擅长：小儿心脏病和危重急症，例如小儿心力衰竭，小儿感染性休克等多种疾病。

主任医师

擅长：
儿科神经系统疾病如颅内感染性疾病，神经系统免疫性疾病，神经系统脱髓鞘疾病，神经发育障碍性疾病，神经遗传代谢病的诊断与治疗，尤其擅长癫痫的诊断与治疗，以及神经电生理领域。

副主任医师

擅长：新生儿急救和重症监护及新生儿疾病的诊治，擅长儿科常见疾病的诊治，高危新生儿早期干预，生长发育评价，及婴儿抚育，营养健康指导。

主任医师

擅长：
矮小症，性早熟，糖尿病，甲状腺等内分泌疾病及肾脏疾病的诊治。

主任医师

擅长：
儿科呼吸系统疾病，如反复呼吸道感染、呼吸睡眠障碍、肺炎、咳嗽、支气管哮喘、发作性胸闷、支气管肺发育不良、支气管炎、肺含铁血黄素沉着症、支气管异物、肺动脉高压、肺血管发育畸形、肺发育畸形以及支气管内占位性病变、不明原因咯血、发热、过敏性疾病、免疫力低下等诊疗。

主任医师

擅长：
从事儿科常见病，多发病及危重疑难病的诊断和治疗，尤其擅长小儿神经系统疾病如癫痫，头痛，脑炎，发育落后，智力障碍，运动障碍，多动症，抽动症，遗传代谢病及神经免疫性疾病的诊治。