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小儿再生障碍性贫血的发病机制有什么

发布时间：2023-08-28 编辑：郑永江

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再生障碍性贫血的发病机制与以下3个因素有关：

1、多能造血干细胞缺乏或缺陷：患儿CD34细胞数量明显减少，造血干细胞增殖能力下降。再障患儿的造血干细胞对造血生长因子（HGFs)反应性降低。部分患者端粒酶活性明显降低；

2、造血微环境缺陷：造血微环境包括骨髓的微循环和基质。正常骨髓微环境是维持正常造血的必要条件。基质细胞可分泌许多细胞生长因子，如干细胞因子（SCF)、Flt3、i-3、L-11等，它们具有刺激造血细胞增殖、分化等功能。再障患儿可能存在造血微环境的缺陷；

3、免疫紊乱：细胞免疫紊乱导致造血细胞增殖调节异常实验资料提示为数不少的再障病人常有抑制

性/细胞毒性T淋巴细胞增多辅助性T)淋巴细胞减少，特别是调节性T细胞显著减少，CD4/CD8比值倒置。参考资料：[1]桂永浩，薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.

主任医师

擅长：白血病、恶性淋巴瘤和多发性骨髓瘤等恶性血液疾病、贫血以及出血性疾病等。各种原因不明贫血、原因不明长期发热以及淋巴结肿大的鉴别诊断和治疗。

主任医师

擅长：各种贫血、出血性疾病及复发难治性血液肿瘤等疾病的诊治，包括血液病、白血病、恶性淋巴瘤和多发性骨髓瘤等恶性血液疾病的个体化治疗方案选择。

主任医师

擅长：淋巴瘤、骨髓瘤的化疗、免疫治疗、靶向治疗，白血病、骨髓增生异常综合征以及各种贫血的治疗。

主任医师

擅长：各种血液疾病包括各种白血病、贫血疾病如再生障碍性贫血，淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、各种出血性疾病等，以及造血干细胞移植治疗血液病。各种原因不明贫血、原因不明长期发热以及淋巴结肿大的鉴别诊断和治疗。

副主任医师

擅长：治疗白血病、恶性淋巴瘤、出血性疾病、各种原因不明贫血、不明原因长期发热以及淋巴结肿大等疾病，尤其在造血干细胞移植方面积累了丰富的临床经验。

主治医师

擅长：治疗各种血液内科疾病，如贫血、出血性疾病，白血病等。

主治医师

擅长：各种血液系统疾病，如贫血、白血病、淋巴瘤等。

住院医师

擅长：治疗各种血液系统疾病，如白血病、贫血、真性红细胞增多症等。

副主任医师

擅长：治疗急慢性白血病、淋巴瘤、浆细胞肿瘤、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病，以及造血干细胞移植的工作，在恶性血液病实验诊断和CART治疗方面具有丰富经验。

主治医师

擅长：恶性淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、乳腺癌、胃肠道肿瘤、肺癌以及小儿常见恶性肿瘤的综合治疗与个体化治疗。