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血管性血友病治疗包括一般治疗、替代治疗和药物治疗。
1、一般治疗:患者应尽量避免创伤与手术,避免运用影响血小板功能的药物如阿司匹林、吲哚美辛与低分子右旋糖酐。对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。纤维蛋白凝胶也有局部止血作用;
2、替代治疗:主要采用含因子Ⅷ与vWF血浆制品如凝血因子Ⅷ(因子Ⅷ-vWF)浓缩剂或冷沉淀剂。患者有出血时血浆vWF浓度要调整到正常的20%-30%的水平,有严重出血时要提高到30%-50%的水平,在大手术时要达到50%-70%的水平;
3、药物治疗:1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDA VP)与单用抗纤溶药物对不严重的黏膜出血有一定的止血效果,在手术时可与替代治疗联合应用。
参考资料:[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.