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遗传性球形红细胞增多症的临床表现有哪些

发布时间：2023-08-28 编辑：郑永江

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贫血、黄疸、脾大是遗传性球形红细胞增多症三大特征，而且在慢性溶血性贫血的过程中，易出现急性溶血发作，发病年龄越小，症状越重。

1、贫血：新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症，婴儿和儿童患者贫血的程度差异较大，大多为轻至中度贫血。长期贫血可因骨髓代偿造血而致骨骼改变，但程度一般较地中海贫血轻。

2、黄疸：黄疸可见于大部分患者，多为轻度，呈间歇性。

3、脾大：几乎所有患者有脾大，且随年龄增长而逐渐显著，溶血危象时肿大明显，肝多为轻度肿大。未行脾切除患者可并发色素性胆石症，10岁以下发生率为5%，发现胆结石最小年龄为4-5岁。

参考资料：[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.

主任医师

擅长：白血病、恶性淋巴瘤和多发性骨髓瘤等恶性血液疾病、贫血以及出血性疾病等。各种原因不明贫血、原因不明长期发热以及淋巴结肿大的鉴别诊断和治疗。

主任医师

擅长：各种贫血、出血性疾病及复发难治性血液肿瘤等疾病的诊治，包括血液病、白血病、恶性淋巴瘤和多发性骨髓瘤等恶性血液疾病的个体化治疗方案选择。

主任医师

擅长：淋巴瘤、骨髓瘤的化疗、免疫治疗、靶向治疗，白血病、骨髓增生异常综合征以及各种贫血的治疗。

主任医师

擅长：各种血液疾病包括各种白血病、贫血疾病如再生障碍性贫血，淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、各种出血性疾病等，以及造血干细胞移植治疗血液病。各种原因不明贫血、原因不明长期发热以及淋巴结肿大的鉴别诊断和治疗。

副主任医师

擅长：治疗白血病、恶性淋巴瘤、出血性疾病、各种原因不明贫血、不明原因长期发热以及淋巴结肿大等疾病，尤其在造血干细胞移植方面积累了丰富的临床经验。

主治医师

擅长：治疗各种血液内科疾病，如贫血、出血性疾病，白血病等。

主治医师

擅长：各种血液系统疾病，如贫血、白血病、淋巴瘤等。

住院医师

擅长：治疗各种血液系统疾病，如白血病、贫血、真性红细胞增多症等。

副主任医师

擅长：治疗急慢性白血病、淋巴瘤、浆细胞肿瘤、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病，以及造血干细胞移植的工作，在恶性血液病实验诊断和CART治疗方面具有丰富经验。

主治医师

擅长：恶性淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、乳腺癌、胃肠道肿瘤、肺癌以及小儿常见恶性肿瘤的综合治疗与个体化治疗。