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如何治疗遗传性球形红细胞增多症

发布时间：2023-08-28 编辑：郑永江

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遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜先天性缺陷的遗传性溶血性贫血，其治疗措施如下：

1、一般治疗：注意防治感染，避免劳累和情绪紧张，适当补充叶酸，如叶酸片。

2、防治高胆红素血症：见于新生儿发病者。

3、输注红细胞：贫血轻者无需输红细胞，重度贫血或发生溶血危象时应输红细胞，发生再生障碍危象时可输红细胞，必要时输血小板。

4、脾切除：脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效，术后黄疸消失、贫血纠正，不再发生溶血危象和再生障碍危象，红细胞寿命延长但不能根除先天缺陷。手术应于5岁以后进行，因过早切脾可降低机体免疫功能，易发生严重感染。若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血，致生长发育迟缓，则手术年龄可提早。

参考资料：[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.

主任医师

擅长：白血病、恶性淋巴瘤和多发性骨髓瘤等恶性血液疾病、贫血以及出血性疾病等。各种原因不明贫血、原因不明长期发热以及淋巴结肿大的鉴别诊断和治疗。

主任医师

擅长：各种贫血、出血性疾病及复发难治性血液肿瘤等疾病的诊治，包括血液病、白血病、恶性淋巴瘤和多发性骨髓瘤等恶性血液疾病的个体化治疗方案选择。

主任医师

擅长：淋巴瘤、骨髓瘤的化疗、免疫治疗、靶向治疗，白血病、骨髓增生异常综合征以及各种贫血的治疗。

主任医师

擅长：各种血液疾病包括各种白血病、贫血疾病如再生障碍性贫血，淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、各种出血性疾病等，以及造血干细胞移植治疗血液病。各种原因不明贫血、原因不明长期发热以及淋巴结肿大的鉴别诊断和治疗。

副主任医师

擅长：治疗白血病、恶性淋巴瘤、出血性疾病、各种原因不明贫血、不明原因长期发热以及淋巴结肿大等疾病，尤其在造血干细胞移植方面积累了丰富的临床经验。

主治医师

擅长：治疗各种血液内科疾病，如贫血、出血性疾病，白血病等。

主治医师

擅长：各种血液系统疾病，如贫血、白血病、淋巴瘤等。

住院医师

擅长：治疗各种血液系统疾病，如白血病、贫血、真性红细胞增多症等。

副主任医师

擅长：治疗急慢性白血病、淋巴瘤、浆细胞肿瘤、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病，以及造血干细胞移植的工作，在恶性血液病实验诊断和CART治疗方面具有丰富经验。

主治医师

擅长：恶性淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、乳腺癌、胃肠道肿瘤、肺癌以及小儿常见恶性肿瘤的综合治疗与个体化治疗。