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    出诊医院： 西安交通大学第一附属医院 胸外科
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淋巴管肌瘤病有什么临床表现

    发布时间：2023-09-05    编辑：温小鹏
        浏览量：2253

淋巴管肌瘤病（LAM）早期症状轻微，病程中可出现反复发生的气胸和乳糜胸，可合并肾血管肌脂瘤等肺外表现，随着疾病的进展，肺功能进行性恶化，晚期可出现呼吸衰竭。

1、常见表现：LAM是一种罕见疾病，但临床症状都是很常见的。常见的呼吸系统症状包括自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展呼吸困难逐渐明显并进行性加重。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，并可反复发生。在整个病程中，有60%-70%的患者出现气胸，30%的患者出现乳糜胸；

2、其他系统：LAM可有肺外受累，出现腹胀和腹痛等症状。腹部和盆腔CT检查可发现淋巴结肿大、腹膜后淋巴管平滑肌瘤、肾血管肌脂瘤。部分患者可出现乳糜腹腔积液。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.

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