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淋巴管肌瘤病如何治疗

发布时间：2023-09-05 编辑：温小鹏

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淋巴管肌瘤病（LAM）的治疗包括一般建议、呼吸困难的治疗、抗雌激素治疗、并发症的处理、肺移植及雷帕霉素。

1、一般建议：和其他慢性肺部疾病一样，LAM患者应该尽可能保持正常的工作生活。注射流感疫苗和肺炎疫苗有助于减少肺部感染的发生；

2、呼吸困难的治疗：LAM患者在疾病的进展过程中呼吸困难症状也会逐渐加重。有一部分患者对支气管扩张剂有治疗反应，应推荐使用。如果出现明显的低氧血症，应给予氧疗；

3、抗雌激素治疗：长期以来，抗雌激素治疗被用于LAM的治疗,但并没有确切的有效证据；

4、并发症的处理：LAM最常见的并发症包括气胸、乳糜胸和肾血管肌脂瘤。对于反复发生的气胸，应考虑胸膜粘连术。乳糜胸如果有手术治疗的指征，采取相应的治疗。血管肌脂瘤直径如果＞4cm，应考虑栓塞或手术治疗；

5、肺移植：肺移植成为重症LAM的一个治疗选择；

6、雷帕霉素：目前还没有用于LAM治疗的适应证；

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.

主任医师

擅长：
肺癌、食管癌、纵隔肿瘤、胸壁肿瘤及重症胸外伤的诊断及手术治疗，尤其擅长胸腔镜下各种胸部微创手术。

主任医师

擅长：
肺部疾病、食管肿瘤、食管裂孔疝、漏斗胸等胸部疾病的微创手术、气管支气管及血管成形重建等复杂胸部疾病的外科手术治疗、肺移植。

主任医师

擅长：
肺癌、食管癌、纵隔肿瘤、重症胸外伤、胸部微创手术等疾病的诊治。

副主任医师

擅长：
肺癌、食管癌、纵隔肿瘤、胸壁肿瘤及重症胸外伤的诊断及手术治疗。

副主任医师

擅长：肺癌、肺移植的基础与临床研究，擅长肺癌、食管癌、纵膈肿瘤、胸壁肿瘤及胸部创伤的诊断和手术治疗，尤其擅长胸壁缺损重建、小切口手术及胸腔镜、纵膈镜等微创手术治疗。

主任医师

擅长：肺癌、食管癌、纵隔肿瘤及甲状腺乳腺肿瘤的诊断及治疗，擅长胸壁肿瘤切除重建、儿童胸廓畸形矫正。

主任医师

擅长：
肺癌、上消化道肿瘤的微创外科治疗等疾病的诊治。

主任医师

擅长：胃癌、食道癌、肺癌、直肠癌、乳腺癌、肠癌、小细胞肺癌、胸壁肿瘤、胸膜间皮瘤、乳腺恶性肿瘤、乳腺良性肿瘤等疾病的防治，以及恶性肿瘤术后复发转移的预防。

主任医师

擅长：
消化系统恶性肿瘤及肺癌和乳腺癌的诊断与治疗。

主治医师

擅长：肺癌、食管癌的分子靶向治疗及免疫治疗以及其他胸外科疾病的诊治。