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肝豆状核变性的临床表现是什么

    发布时间：2023-09-05    编辑：党双锁
        浏览量：1673

肝豆状核变性多见于青少年，起病缓慢，未经治疗者都会出现肝脏和神经损害症状。肝豆状核变性临床表现具体如下：

一、神经系统症状：

1、突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样、手足徐动样动作。

2、肌张力障碍、表情怪异，静止性、意向性、姿势性震颤。

3、肌强直、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难、屈曲姿势、慌张步态。

4、还可有皮质、小脑、锥体系、下丘脑损害。

二、肝脏症状：

1、非特异性慢性肝病表现。

2、乏力、食欲缺乏、肝区疼痛、肝大或小、脾大、黄疸、腹水、蜘蛛痣、上消化道出血、肝性脑病。

三、眼部症状：

K-F环是重要体征，由于铜沉积于角膜后弹力层导致，多为双眼。

四、其他：

1、皮肤色素沉着，以面部和双小腿伸侧明显。

2、铜离子在肾小管沉积导致近端小管重吸收功能不良。

参考资料：[1]平晓川,马松.协和听课笔记 儿科学.第1版[M].北京.人民军医出版社.2009.

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      擅长：各型重症肝炎、慢性乙型肝炎、丙型肝炎、肝硬化腹水、急性戊型肝炎、急性甲型肝炎、急性病毒性肝炎、急性肝炎、脂肪肝、肝脏肿瘤等各种肝脏疾病及肾综合症出血热等危重传染性疾病。
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      各型重症肝炎、慢性乙型肝炎、丙型肝炎、肝硬化腹水、急性戊型肝炎、急性甲型肝炎、急性病毒性肝炎、急性肝炎、脂肪肝、肝脏肿瘤等各种肝脏疾病及肾综合症出血热等危重传染性疾病。
      擅长：肝炎、病毒性肝炎、慢性乙型肝炎、丙型肝炎、肝硬化腹水、急性戊型肝炎、急性甲型肝炎、急性病毒性肝炎、急性肝炎等各种肝脏疾病及肾综合症出血热等危重传染性疾病。
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      擅长：

      病毒性肝炎、手足口病、乙肝、甲肝、戊肝、丙肝、传染性肝炎肝硬化、药物性肝炎、肾综合征出血热等疾病的诊断与治疗。
      擅长：病毒性肝炎、手足口病、乙肝、甲肝、戊肝、丙肝、传染性肝炎肝硬化、原发性肝癌等疾病的诊断与治疗。
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