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先天性胆管囊状扩张症根据胆管扩张的部位、范围和形态,分为以下五种类型:
1、I型:为囊性扩张,临床上最常见,约占90%,可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管。胆管呈球状或葫芦状扩张,直径最大者可达25cm,扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般汇入囊肿内,其左右肝管及肝内胆管正常。
2、Ⅱ型:为憩室样扩张,为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出,少见。
3、Ⅲ型:胆总管开口部囊性脱垂,末端十二指肠开口脱垂坠入十二指肠腔内,常可致胆管部分梗阻。
4、Ⅳ型:为肝内外胆管扩张,肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张,肝外胆管亦呈囊性扩张。
5、V型:为肝内胆管扩张,肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化,肝外胆管无扩张。
参考资料:[1]阮洁,章杨,马松.协和听课笔记 外科学.第1版[M].北京.人民军医出版社.2009.