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目前尚缺乏有效治疗办法,当发生再生障碍型危象时,应予输红细胞。本病患者易发生感染,感染又可诱发危象,故应注意预防和治疗感染。
1、急性胸腔综合征的治疗:尽管缺乏对特殊治疗措施的系统评估,常规治疗方法有抗生素的使用、氧疗、水化、镇痛和输血。抗生素常用于儿童,因为儿童肺炎更常见,但缺乏足够的证据对每一例患者均适用。成年人使用抗生素的适应证难以掌握,因为防止细菌耐药株的出现最为重要,氧疗有助于防止镰变发生,有用性仍需探讨。镇痛治疗用于治疗镰变危象和急性胸腔综合征,但又有通气抑制作用导致肺不张发生的可能。输血治疗在治疗急性胸腔综合征中非常有效;
2、慢性肺部病变:目前尚无可逆的治疗措施也无慢性肺部病变的预防措施。鉴于慢性肺损伤与急性胸腔综合征的病变和发作次数有关,长期输血和羟基脲治疗可能减少慢性肺损伤的发生。
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.