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常染色体隐性多囊肾病的临床表现有哪些

发布时间：2023-09-18 编辑：刘茂静

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常染色体隐性多囊肾病常在婴儿时期即可发现双侧腹部的肿块、肾功能不全，30%的患儿死于严重的肺发育不全所继发的严重呼吸衰竭。与肾小管相关的表现为多尿、遗尿、低钠、和高氯性代谢性酸中毒。

大多数在婴儿期发生肾衰竭，少数可成活到20岁，罕见情况下始终不发生肾衰竭。羊水过少可能与宫内肾脏疾病相关，较常发生，而且是严重的肺发育不良的原因。

肝纤维化是常染色体隐性多囊肾病的典型的临床表现，很容易进展到门脉高压，食管静脉破裂出血、肝脾肿大。胰腺纤维化少见，高血压普遍存在而且是肾功加速减退的重要因素。囊的压迫和穿破也可发生，但是血尿少见。

参考资料：[1]杭宏东.肾内科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.

主任医师

擅长：对肾脏内科常见病、多发病的诊治，疑难和危重病人抢救治疗方面积累了丰富的经验。

主任医师

擅长：各种肾脏疾病的诊治，尤其精于糖尿病肾病的诊治及腹膜透析。

主任医师

擅长：肾脏内科常见病，多发病的诊治，疑难和危重病人抢救治疗方面积累了丰富的经验，尤其是中西医结合治疗慢性肾功能衰竭方面取得显著成绩。

副主任医师

擅长：肾小球疾病、肾病综合征、狼疮性肾炎、泌尿系统感染、急性肾损伤、慢性肾脏病、急性肾小管间质性肾病、溶血性尿毒症综合征等肾脏疾病的诊断和治疗。

主治医师

擅长：原发性及继发性肾小球肾炎，肾病综合征，泌尿系感染，急性肾损伤，慢性肾脏病等肾脏疾病的诊断治疗，尤其擅长腹膜透析治疗，经验丰富。

副主任医师

擅长：治疗各种原发性、继发性肾小球疾病、急、慢性肾功能衰竭、尿路感染、肾病综合征等疾病，在肾内科常见病，多发病的诊治，疑难和危重病人抢救治疗方面积累了丰富的经验。

副主任医师

擅长：各种肾小球病、肾病综合征、慢性肾小球肾炎、IgA肾病、狼疮性肾炎和紫癜性肾炎、高血压肾损害、糖尿病肾病的诊治，对肾脏遗传病及低钾性肾小管病的诊断和治疗有较多的临床经验。

主任医师

擅长：肾脏疾病的诊断与治疗，在肾内科常见病、多发病的诊治，疑难和危重病人抢救治疗方面积累了丰富的经验，尤其擅长糖尿病肾病、肾小球肾炎、IgA肾病、慢性肾功能衰竭等疾病的诊治。

副主任医师

擅长：肾脏内科常见病多发病的诊治，熟练掌握肾穿刺活检技术，尤其在肾病综合征，急慢性肾功能不全的诊治方面有着丰富的临床经验，在疑难危重病人的诊治方面也积累了较丰富的经验。

副主任医师

擅长：各种类型肾小球肾炎、急慢性肾衰竭的诊治，肾脏病急危重症的处理，腹膜透析和血液透析以及CRRT治疗。