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角膜基质层的营养不良包括颗粒状营养不良、斑块状营养不良、格子状营养不良,具体如下:
1、颗粒状营养不良:TGF-β基因突变引起,常染色体显性遗传。在角膜中央前层基质有界限分明的灰白色颗粒状混浊,混浊点之间的角膜保持透明。病理学上为嗜酸性的玻璃样物质以丛状沉积于基质,用Masson胶原染色表现为鲜红色;
2、斑块状营养不良:为常染色体隐性遗传,组织学特点是角膜浅层基质中出现不规则、边界不清的灰白色斑点状混浊,病灶间角膜实质层亦模糊。逐渐累及整个角膜,直达角膜缘。病变晚期角膜全层混浊。病理学表现为最初黏多糖在角膜基质层空隙内、角膜上皮细胞和内皮细胞内随机性沉积,角膜上皮层欠平整、前弹性层断裂,内皮细胞坏死。病灶的特征性染色为Alcian和胶质铁染色后呈醒目的蓝色;
3、格子状营养不良:常染色体显性遗传病,累及中央部角膜,呈现为格子状、条状或网状混浊。以后发生复发性上皮糜烂。组织病理学表现为上皮下至浅层基质内有大量淀粉样物质沉积,呈均质团块状、纺锤状或条状,刚果红染色阳性。
参考资料:[1]刘祖国.眼科学基础.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2018.







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