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溶血尿毒综合征(HUS)是由多种病因引起血管内溶血的微血管病。本病可发生于各种年龄,主要见于婴幼儿及学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型,典型病例常有前驱胃肠道症状,非典型病例多有家族史,且易复发。本病尚无特殊疗法,死亡率高,近年采用早期腹膜透析等综合治疗,病死率已明显下降。主要发生于婴幼儿和儿童,男性多见。溶血尿毒综合征的实验室检查结果如下:
一、血液学改变:
1、血红蛋白下降明显,末梢血网织红细胞明显增高;
2、血涂片可见红细胞形态异常,呈三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等;
3、白细胞(WBC)数大多增高;
4、血小板减少见于90%的病人;
5、骨髓检查见巨核细胞数目增多、形态正常;
6、未能测出血小板抗体;
7、Coomb试验阴性。
二、凝血与纤溶:早期纤维蛋白原稍降低、纤维蛋白降解产物增加,因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ减少,凝血酶原时间延长,一般数天内恢复正常,后期纤维蛋白原略升高。
三、生化改变:
1、血清总胆红素增高,以间接胆红素升高为主;
2、血浆结合珠蛋白降低;
3、血浆乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶(丙酮酸脱氢酶)均升高;
4、少尿期血尿素氮、肌酐增高,血钾增高等电解质紊乱及代谢性酸中毒,血尿酸增高。
四、尿常规:可见不同程度的血尿、红细胞碎片,严重溶血者可有血红蛋白尿,还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型。
五、肾组织活检:是确诊的依据并可估计预后,肾活检表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞。
参考资料:[1]平晓川,马松.协和听课笔记 儿科学.第1版[M].北京.人民军医出版社.2009.
诊治肾脏内科疾病,如肾小球肾炎、肾病综合征等。