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大动脉转位(TGA)并非少见先天性心血管畸形,占先天性心脏病5%-10%。大动脉转位是指主动脉和肺动脉的位置及它们与心室的关系异常,即主动脉位于肺动脉之前,出自右心室;肺动脉位于主动脉之后,发自左心室。根据其生理学改变可分为完全型和纠正型。完全型大动脉转位是婴幼儿期最常见的严重发绀型先天性心血管畸形。完全型大动脉转位具有下列特征:
1、主动脉大多位于肺动脉右前方;
2、主动脉与形态学右心室相连,肺动脉与左心室相通;
3、心房与心室保持正常连接关系;
4、体、肺循环间有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等异常交通。
以伴室间隔完整的完全性大动脉转位多见。对发绀严重的新生儿患者应迅速进行球囊导管房间隔造口术或手术切开房间隔或行体肺循环分流术。前列地尔(前列腺素E)持续静点可维持动脉导管开放。也可进行根治手术。
参考资料:[1]平晓川,马松.协和听课笔记 儿科学.第1版[M].北京.人民军医出版社.2009.