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间质性肺纤维化的治疗难度较大，多难以实现治愈。但若进行肺移植，并控制原发病的情况，一般可以治好。
部分肺间质纤维化是原发性的，但更多的是继发于其他的疾病，如肺部本身的其他的炎症感染的疾病，或者是全身性疾病，如继发于结缔组织病的肺间质纤维化。
肺间质纤维化者，可能表现为干咳以及逐渐加重的呼吸困难，直到出现呼吸衰竭而影响生命。对于肺间质纤维化可以考虑使用氧疗、呼吸支持的方法或激素类的药物，如泼尼松以及环磷酰胺、羟氯喹、硫唑嘌呤等药物，可帮助控制原发疾病引起的肺间质纤维化。
针对特发性肺间质纤维化的药物，如吡非尼酮、尼达尼布等可以帮助控制肺间质纤维化的进展。
但是，要想彻底根治肺间质纤维化，还是要考虑进行肺移植，只有通过肺移植才可以彻底治好肺间质纤维化，特别是对于非常严重的肺间质纤维化，通常需结合情况，以促进痊愈。
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