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先天性内耳畸形分类
先天性内耳畸形患者的主要症状为出生时即无听力，或1~2岁时开始出现听力减退，部分患者可长期保持部分残余听力，部分患者还可并发全身其他部位畸形及甲状腺肿等。先天性内耳畸形主要分以下几类： 1、Michel畸形：最严重的内耳畸形。耳蜗骨迷路与膜迷路完全未发育，有些患者颞骨岩部未发育，无残余听力。常染色体显性遗传，常合并其他脏器的畸形和发育异常。 2、Mondini畸形：耳蜗扁平，发育不良，底转已发育，[详细]
2023-07-28 16:44:04
河南省人民医院
王琳
先天性内耳畸形有哪几种
先天性内耳畸形有大前庭水管综合征、先天性耳蜗畸形两种。 1、大前庭水管综合征：大前庭水管综合征也称先天性前庭导水管扩大，过去对本病的诊断率低，近年来由于高分辨率CT的应用以及基因诊断技术，使本病实现早期诊断，其诊断率不断提高； 2、先天性耳蜗畸形：该病可为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可为非遗传性因素，如风疹病毒感染、过多的放射线暴露以及沙利度胺类药物等因素引起。先天性耳蜗畸形包括耳蜗扁平、耳蜗[详细]
2023-09-05 15:30:43
中国医科大学附属第一医院
王铮
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