介绍： 北京大学第一医院儿科成立于建院初期，1926年建立独立的儿科病房，1929年在国内率先成立小儿科学教室(儿科教研室)，按西方现代儿科模式开展儿科医教研工作，1946年1月开始实行24小时住院医师制度及规范的医师培训制度，从而成为我国最早建立起来的现代儿科之一。经过几代人的探索、建设，目前已成为基础扎实、梯队健全、技术力量雄厚、医教研全面发展的学科。...   展开>>

介绍： 北京大学第一医院儿科成立于建院初期，1926年建立独立的儿科病房，1929年在国内率先成立小儿科学教室(儿科教研室)，按西方现代儿科模式开展儿科医教研工作，1946年1月开始实行24小时住院医师制度及规范的医师培训制度，从而成为我国最早建立起来的现代儿科之一。经过几代人的探索、建设，目前已成为基础扎实、梯队健全、技术力量雄厚、医教研全面发展的学科。儿科是国家首批建立的博士点(1981年)和博士后流动站(1992年)、“211工程”重点学科的组成部分(2001年)，连续被评为国家重点学科(1989年，2001年，2007年)，是国家级继续教育基地(2003年)、卫生部专科医师培训基地(2005年)及儿科遗传性疾病分子诊断与研究北京市重点实验室(2014年)。2010年儿科重症专业获批卫生部儿科国家临床重点专科，2010年批准儿科肾脏专业为中国首个国际儿科肾脏病学会培训中心，2016年评为北京市危重症新生儿抢救指定医院(转会诊中心)，2017年成为北京市儿科远程会诊中心，2017年获批中华护理学会儿科专科护士培训基地。2018年成为第二批北京市级妇幼保健专科(儿童营养专科)示范单位。2019年获批中国脊髓性肌萎缩症诊治中心联盟牵头单位之一，中国儿童心血管专科联盟、中国儿童晕厥中心、北京市新生儿先天性心脏病筛查机构及诊断机构。2019年评为第一批全国儿童血液病定点医院和全国儿童实体肿瘤诊疗协作组北京协作组牵头单位。？姜玉武教授为儿科现任科主任，侯新琳教授为党支部书记兼科副主任，杜军保教授、熊晖教授及齐建光主任医师为科副主任，蒙景雯为副主任护师科护士长。目前全科在职员工共225人，其中医生及专职研究人员75人，护士139人，技术人员11人。高级职称43人，博士生导师14人。儿科现有病床203张，设有神经、肾脏、心血管、血液、新生儿、PICU、NICU、呼吸、脑电图监测等专业病房及儿科综合病房，除普通门诊外，还设有各专业门诊、专家门诊、特需门诊、儿童健康发展中心、儿童癫痫中心及疑难病会诊中心，门急诊及病房24小时开放，承担着以儿童保健、疾病预防诊治为中心的医疗服务、教学、科研、人才培养以及学术交流等任务。儿科自建科起，秉承“北大医院为教学而生”的理念，在近百年的历史长河中，一直保持优良的教学传统，为国家培养输送了一批批优秀的医学人才。同时以“儿童身心发育主要疾患的发病机理、诊断及防治”为稳定的研究方向，数十年不懈努力，已经形成了基础扎实、技术力量雄厚的学术梯队。拥有教育部长江学者特聘教授(杜军保)、教育部长江学者青年学者(金红芳)、国家杰出青年基金获得者(杜军保)、中组部万人计划青年拔尖人才(金红芳)、国家自然科学基金优秀青年基金获得者(金红芳)、教育部新世纪优秀人才(吴晔，管娜，金红芳)、卫生部突出贡献中青年专家(杜军保)、北京市科技领军人才(姜玉武)和北京市科技新星(金红芳)等拔尖人才。临床诊疗、高层次人才培养和学术研究总体水平居国内领先水平，部分专业具有国际先进水平。在本领域国内外同行、患者、社会和学术界享有盛誉，多位专家在相关国内外众多主流学术团体、专业刊物领导机构中担任重要职务。在临床上，除了对儿科常见、疑难疾病及危重症抢救开展规范化诊疗及应用研究外，在神经系统疾病(癫痫、脑发育障碍、神经肌肉病、遗传性神经系统疾病的临床诊断、遗传咨询和产前诊断)、肾脏疾病(急慢性肾病的综合治疗及遗传性肾脏系统疾病的临床、基因和产前诊断)。心血管疾病(儿童晕厥、儿童获得性及遗传性心血管疾病的诊断与治疗)、遗传代谢病(诊断、治疗、筛查及产前诊断)、早产儿院内救治及出院后随访、新生儿神经系统疾病及头颅超声与近红外监测、血液肿瘤系统疾病(尤其是实体瘤的多学科综合诊治)的诊治、危重症救治(尤其是神经危重症)、呼吸内镜及其介入诊疗。儿童支气管哮喘以及儿童临床药理学(药物临床试验)的研究与应用等方面具有突出的学术影响，从多方面提升了患儿的生存及生长发育质量。儿科医疗服务规模不断扩大，出院病人数在逐年增加，上世纪70年代平均年出院病人1491人，80年代平均年出院病人2050人，90年代平均年出院病人4484人，经过近年来的发展，2019年年出院病人达到14582人，年儿科门诊量均在241958人次。儿科在癫痫、脑发育障碍、神经肌肉病、肾脏疾病的综合诊疗，遗传病及罕见病(遗传性性神经系统疾病、遗传性肾脏疾病、遗传代谢病)的综合诊疗和产前诊断、儿童晕厥及功能性心血管疾病的诊断与治疗。新生儿神经系统疾病及头颅超声与近红外监测、血液/肿瘤系统疾病(尤其是实体瘤的多学科综合诊治)的诊治以及危重症(尤其神经危重症)救治、呼吸内镜及其介入诊疗技术、儿童支气管哮喘的规范化全程管理及生物靶向治疗等方面形成了明显的临床特色和优势。建立了完善的儿科疾病诊疗管理规范与流程，制定诊疗手册并应用临床路径指导疾病的诊疗活动。儿科开展了多项重要临床检查和治疗项目，如新生儿溶血的换血治疗、机械通气、肺功能检测、支气管镜检查、尿红细胞形态学、肾活检穿刺、肾活检标本光镜以及免疫病理检测。皮肤活检IV型胶原alpha链检测、血液净化(血液滤过、血液透析及腹膜透析)、血浆置换、骨髓检查、多种遗传性疾病的基因突变检测、24小时长程脑电图监测及长程视频脑电监测技术、常规脑电图、儿童肌电图、诱发电位、染色体检查、气相色谱质谱尿液有机酸分析、液相串联质谱法血液氨基酸及酰基肉碱谱分析。脑脊液5-甲基四氢叶酸测定、线粒体基因分析、药物浓度监测、神经肌肉活检病理检查、神经康复治疗、神经遗传病的精准诊疗、颅脑B超、超声心动图、腹部B超、直立倾斜试验、直立试验、心导管介入诊断治疗技术、24小时血压监测、心电图、多巴酚丁胺试验、运动试验、24小时Holter心电图。白血病MICM分型技术、变态反应指标测定、呼气峰流速测定、血气分析以及血铅测定等，并针对多种罕见病及遗传病的防控，开展了大量临床及科研工作，如遗传性神经系统疾病、神经肌肉病、遗传性肾脏疾病、遗传代谢病的临床、基因和产前诊断以及自主神经介导性晕厥诊断与个体化治疗等。儿童神经病房收治了大批儿童神经系统疑难病症，多种癫痫综合征、神经遗传病、神经肌肉病、遗传代谢并等疾病均为该科在国内首次诊断(临床、生化、电生理及/或分子诊断)，通过举办全国学习班、召开国内、国际学术会议的方式为中国儿童神经学界培养了大批的人才。收治的患儿主要是各种难治性癫痫、中枢神经系统感染、肌肉病、智力障碍/发育迟缓、神经变性病及遗传代谢病等，几十年来一直是国内儿科神经疑难重症诊治中心，在国内首诊并报道了大量首例病例，包括各种癫痫综合征、神经遗传病等，为国内儿科神经病学发展和人才培养做出了极大贡献。自1996年开展录像脑电图检查，进一步提高了癫痫的确诊率，在国内率先进行了一些国际上新命名的癫痫综合征的诊断。自2001年始开展肌电图检查，2007年开展肌肉活检和神经肌肉病理检查。对遗传代谢病的认识始于20世纪80年代，此后一直处于国内领先水平。2002年始在国内率先开展Rett综合征、各种脑白质营养不良(X-连锁肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、白质消融性白质脑病、伴有皮层下囊肿的巨脑性白质脑病等)、婴儿型神经轴索营养不良、先天性肌营养不良、各种遗传性肌病、线粒体脑病、氨基酸代谢病、有机酸代谢病、脂肪酸代谢病、溶酶体病等神经遗传病的基因诊断。2006年开始上述神经遗传病的产前诊断，目前可以进行各种脑白质营养不良、婴儿神经轴索营养不良、有机酸代谢病等50余种神经遗传病的基因及产前诊断，逐步建立了线粒体病、Rett综合征、肌营养不良、遗传性癫痫、多种遗传代谢病的基因诊断，形成了对智力运动障碍的病因学诊断与精准干预体系。组织召开了有国内外专家及患者参与的Rett综合征、先天性肌营养不良、遗传性白质脑病、遗传性癫痫、有机酸代谢病、线粒体病等疾病的学术交流及家长会。2001年开展肢体康复治疗及语言康复治疗。2002年系统开展发育评估和儿童神经康复工作，2006年在国内率先引进并翻译了国际先进的Peabody运动发育量表(第二版)，举办了多期全国培训班。2008年开展全身自发运动评估，2016年引进Dubowitz足月和早产儿神经学评估方法，填补了早产儿神经行为评估领域的空白。2004年在国内率先开展拉莫三嗪药物血浓度监测，随后陆续开展了群体药代动力学、药物经济学等相关研究，为准确使用抗癫痫药物及个体化治疗提供了有力支撑。2012年开展儿科神经相关的临床药理项目10余项，其中包含牵头国内2项多中心临床研究以及6项国际临床研究的中国区负责人，2项脊肌萎缩症的基因治疗等。自2007年以来开展“癫痫之友”系列健康教育活动，同年成为中国健康教育协会ADHD教育协作中心，开展了儿童注意缺陷多动障碍系列健康教育活动。癫痫儿童活动中心于2011年正式成立，成为中国抗癫痫协会全国首个癫痫患者活动中心。从2012年按照护理部优质护理服务的方针，结合专科特色，逐步开展本专业一病一品相关护理工作，目前已开展4种疾病的一病一品，包括：药物难治性癫痫-生酮饮食、婴儿痉挛症、视神经脊髓炎谱系疾病、抗NMDAR脑炎，为患儿提供最优的证据、最优的路径、最优的关怀，近年不断优化流程，工作中体现人文护理，打造专科护理品牌。与中国结节性硬化联盟联合，于2012年创立了全国第一个结节性硬化专病门诊，2014年牵头与儿外科合作建立国内首个癫痫内外科紧密合作的儿科癫痫中心，引进癫痫外科专家(蔡立新)，开展对儿童难治性癫痫的手术治疗。2018年牵头中国抗癫痫协会首批全国脑电图培训中心的建设及评估，并且获批全国第一批脑电图培训示范中心，2018年癫痫中心的多学科诊疗模式荣获全国医院擂台赛(2018年)推广多学科诊疗模式全国十佳案例，2019年获批中国抗癫痫协会儿科癫痫中心(儿科唯一的最高级-三级癫痫中心)。2016年建立经颅刺激技术，减轻部分患者的临床发作。2016年牵头与呼吸科、康复医学科、骨科/脊柱外科等成立国内首个儿童神经肌肉病多学科联合门诊，提供一站式规范化诊疗服务。2018年成立儿童健康发展中心，负责儿童保健、儿童发育行为障碍性疾病的诊疗工作。研究成果获得国家科技进步三等奖1项，中华医学科技一等奖1项、二等奖1项、三等奖1三等奖项，教育部科技一等奖2项，二等奖2项，北京市科技进步二等奖3项及宋庆龄儿科医学奖3项等多项部委级科技奖励。儿童肾脏病房收治的主要是各类肾脏病患儿，包括各种病因的难治性肾病、各种原发、继发性肾炎、急性和慢性肾衰竭、泌尿系统感染、遗传性肾病、先天性肾病等。由王宝琳教授提出的激素系列用法现已为国内小儿肾脏病学界普遍认同、应用。20世纪80年代初在国内最早开展儿童肾组织活检以及肾脏病理诊断。1998年率先在国内开设儿童遗传性肾脏病咨询门诊，并首先在国内建立了通过检测皮肤基底膜IV型胶原a链进行Alport综合征诊断、通过检测皮肤成纤维细胞cDNA确定Alport综合征COL4A5基因突变等重要技术，为众多遗传性肾脏病家系进行临床和基因诊断以及遗传咨询。1999年在国内率先开设儿童遗尿专科门诊，诊治病例逾5000例，取得良好的社会效益。2004年以后首先在国内开展“先天性肾病综合征相关基因NPHS1、NPHS2和WT1等的突变分析”，为遗传性、难治性肾病综合征患儿进行基因诊断。2007年首次在国内开展“X连锁显性遗传Alport综合征的产前基因诊断”，解决了许多Alport综合征家系再生育的风险。同时对遗传性肾脏疾病开展基因诊断、进行临床表型以及基因型分析和分子发病机制分析，这些系列研究先后获得北京市科技进步二等奖(2000年和2010年)、中华医学科技奖一等奖(2004年)、三等奖(2012年)以及国家科技进步二等奖(2005年)，为我国相关领域研究发挥了积极的引领和推动作用。2007年首次在国内开展“Dent病的基因诊断”，可以对许多肾小管疾病患者进行基因诊断和鉴别诊断。2012年建立了基于网络的首个全国层面的多中心儿童遗传性肾脏疾病数据库，注册登记的家系超过1700个，同时建立了多种组织的生物标本库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