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知识问答之肺纤维化合并肺气肿

发布时间：2016-01-02 来源：中华康网

　　首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所叶俏北京朝阳医院呼吸与危重症医学科叶俏

　　1. 什么是肺纤维化合并肺气肿

　　肺纤维化合并肺气肿（CPFE）是一种吸烟相关性间质性肺疾病，属于肺纤维化的一种特殊表型，胸部影像表现为双上叶肺气肿和双下叶肺纤维化。肺纤维化合并肺气肿可以见于不同病因所致的肺纤维化，其中特发性肺纤维化合并肺气肿较为常见。

　　2. 肺纤维化合并肺气肿有哪些临床表现？

　　患者通常表现为进行性气短和呼吸困难，活动后加重，伴有干咳。严重的患者可以出现安静状态下呼吸急促，夜间不能平卧，双下肢水肿等表现。

　　3. 肺纤维化合并肺气肿如何诊断？

　　吸烟者胸部高分辨率CT发现双上肺叶气肿征，双中下肺叶小叶间隔增厚、网格影，甚至蜂窝肺，伴或不伴牵拉性支气管扩张时，考虑诊断为肺纤维化合并肺气肿。患者的肺功能有较为特殊的表现，肺容积通常保持在正常范围，但是弥散量明显下降，存在严重的气体交换障碍。容易合并肺动脉高压，出现低氧血症。

　　4. 肺纤维化合并肺气肿如何治疗？

　　存在低氧血症的患者需要家庭氧疗，将经皮血氧饱和度维持在90%以上，每天吸氧时间大于15小时，重症患者甚至需要24小时吸氧。针对导致肺纤维化不同的病因，给予相应地治疗，如过敏性肺炎，避免接触暴露因素，口服糖皮质激素和（或）免疫抑制剂；特发性肺纤维化，口服抗肺纤维化药物，如吡非尼酮。止咳、祛痰对症治疗。合并肺动脉高压的患者，给予降肺动脉压和抗心力衰竭治疗等。

　　5. 肺纤维化合并肺气肿的预后如何？

　　患者通常有显著的气体交换障碍，容易出现呼吸衰竭，以及合并肺动脉高压，比单独罹患肺纤维化或肺气肿预后差。

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