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血友病

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血友病（2）

    发布时间：2015-10-07   来源：中华康网   

　　血友病A/B为遗传性出血性疾病，出血是血友病患者的重要临床特征，自发性、轻微外伤后出血难止或创伤、手术后严重出血多见。出血的部位常见于负重的大关节(如膝、肘、踝等)和肌肉/软组织(腰方肌、上肢肌、下肢肌等)；内脏出血(如腹腔内、腹膜后、泌尿、消化、吸道等)；皮肤、黏膜出血(如皮肤淤血、鼻出血、口腔出血、牙龈出血等)。致命性出血有颅内出血、神经系统出血、颈部出血和无准备的创伤、手术出血等。中南大学湘雅医院血液科彭捷

　　根据患者出血的严重程度及其血浆FⅧ活性(FⅧ∶C)，FⅨ活性(FⅨ∶C)的水平，国内将血友病A/B分为4型：1.重型(活性<1%)表现为自发性反复出血，见于关节、肌肉、内脏、皮肤、黏膜等；2.中型(活性1～5%)表现为有自发性出血，多在创伤、手术后有严重出血；3.轻型(活性5～25%)表现为无自发性出血，创伤、手术后出血明显；4.亚临床型(活性25～45%)表现为常在创伤、手术后有异常出血。

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