详细介绍如何护理血友病患者

    发布时间:2016-02-07   来源:中华康网   

  血友病让患者痛苦不已,得了血友病除了应当去医院治疗之外,为了防止病情加重,血友病复发,在日常生活中我们就应当注意护理好患者,那么,如何护理血友病?这是血友病患者最关心的问题,为此,我们邀请专家给大家介绍一下,希望对您带来一些帮助!

  如何护理血友病:

  血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。

  病因

  血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于 X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

  因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

  症状

  出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血,可自发出血,但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重,二者临床表现无差别;因子Ⅺ缺乏症状轻,自发性出血者甚少见。因子浓度越低,出血越严重。

  一、皮肤粘膜出血:最常见,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻衄及拔牙后出血。

  二、肌肉出血:皮下及肌肉出血,可形成血肿。

  三、关节出血:为血友病的特有症状,发生率约70~80%,轻型患者少见。主要发生于血友病甲。

  四、内脏出血:血尿有消化道出血亦较常见。

  产前检查有效预防血友病

  因为血友病属于一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。具有血友病家族病史的妇女应该接受产前检验,以便查明她们是否具有血友病基因,并且寻求基因咨询服务,评估产下血友病婴儿的可能性。若产前羊膜穿刺确诊为血友病应终止妊娠,以减少血友病的出生率。

  血友病患儿护理一般注意事项:

  (1)避免进行静脉注射及肌内注射。

  (2)尽可能避免各种手术,如因患外科疾病需作,应注意在术前、术中和补充所缺乏的凝血因子。

  (3)忌用抑制血小板功能的药物如阿司匹林、潘生丁、消炎痛等。

  (4)自幼养成安静习惯,避免从事危险的活动,如:冲击性运动等,只要一流血就马上给予第八因子,或定期输注第八因子,肌肉和关节就应该不会受到伤害,他们的寿命也会与一般人无异。

  如何护理血友病?希望这些护理方法能帮助到患者!避免病情加重,当患上血友病时,我们就应当立即治疗血友病,在生活中也要保持一个愉快的心情、多吃新鲜蔬菜、铁质的食物、适当的运动对治疗有好处。

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