血管性血友病是由什么原因引起的
发布时间：2016-01-09 来源：中华康网
血小板型(假性)血管性血友病：是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板减少。临床上，这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。
获得性VWD：是一种罕见的获得性出血性疾病，通常在无出血史和家族史的患者在成年后才出现。因子VIII、vWF：Ag和vWF：Rco水平下降是常见表现;vWF多聚体可以异常。获得性vWD通常伴有其他基础疾病，包括骨髓殖性疾病、淀粉样变性，良性或恶性B细胞疾病、甲状腺功能减低、自身免疫性疾病和某些实体肿瘤(特别是肾母细胞瘤)、心脏或血管缺陷(尤其是主动脉瓣狭窄)有关，并且可能与药物相关：包括环丙沙星和丙戊酸等。
6鉴别诊断1. 与所有出血性疾病进行鉴别。
2. 肝功能异常诱发出血：维生素K缺乏相关的出血与肝衰竭相关出血最佳的鉴别方法是测定凝血因子V的含量。因子V是由肝脏合成，不依赖维生素K。重症肝病患者，因子V和维生素K依赖的凝血因子全部减低;而维生素K缺乏症患者，因子V的水平正常。
3. 其他疾病的鉴别诊断
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