先天性肾病综合症的特点

    发布时间:2016-02-03   来源:中华康网   

  先天性肾病综合症的特点!肾病是一种常见的疾病,我们应该对它有所了解。肾病综合症发病年龄多见于3-6岁的幼儿,且男孩多于女孩,其病因不详,易复发和迁延,病程长。

  先天性肾病综合症是指生后不久约3~6个月起病的一种肾脏疾病,它具有肾病综合症的四大特点:

  ①大量蛋白尿,定性检查≥(+++),定量每日超过o。1g/kg;

  ②低蛋白血症,血清白蛋白<3g/L;

  ③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5.72mmol/L;

  ④水肿。

  先天性肾病综合征分为原发性和继发性,原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症,继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎)、中毒、溶血尿毒综合征等。

  芬兰型先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传,患儿常为早产儿,有大胎盘,鼻小,鼻梁低,眼距宽,肌张力差。出生时已有蛋白尿,很快出现水肿和腹水,并常有脐疝,患儿喂养困难,易吐泻,生长发育迟缓,部分患儿可呈高凝状态,导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常,但易患感染性疾病。

  本病无特异治疗,只能对症和支持疗法,防治感染,减轻水肿,类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差,多于6月~1岁内死于感染,如能存活至2~3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。

  先天性肾病综合症的特点!总之,为了患者自身的健康着想,各位患者一定要谨遵医嘱治疗。如果出现了某些不良症状或者出现服药后的不适症状,一定要及时咨询专科医生,在他们的诊断和指导下做进一步的调整治疗,小编在此祝您身体健康。
 

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