狼疮肾炎的诊断与治疗

    发布时间:2015-06-26   来源:中华康网   
一、诊断标准:狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮肾炎
  1、蛋白尿(>0.15g/24hr或>4mg/kg/hr)
  2、血尿RB C>5个HPF离心尿)
  3、肾功能下降
  4、肾小管功能异常
  5、肾活检异常
  二、临床分型:参照肾小球疾病临床分型
  1、单纯性血尿和/或蛋白尿型
  2、急性肾炎型南京军区总医院儿科夏正坤
  3、肾病综合征型
  4、急进性肾炎型
  5、慢性肾炎型
  6、肾小管间质损害型
  7、亚临床型
  三、病理分型:参照ISKDC标准
  Ⅰ型:正常肾小球
  a.光镜、免疫荧光和电镜均正常
  b.光镜正常,免疫荧光和/或电镜有少量沉积物
  Ⅱ型:单纯系膜病
  a.系膜区增宽和/或轻度细胞增多
  b.系膜细胞明显增生
  Ⅲ型:局灶节段增殖性肾小球肾炎
  a.活动性坏死性病变
  b.活动性和硬化性病变
  c.硬化性病变
  IV型:弥漫增殖性肾小球肾炎
  a. 不伴节段性坏死性病变
  b.伴节段性坏死性病变
  c.伴节段性活动性和硬化性病变
  d.伴硬化性病变
  V型:弥漫膜性肾小球肾炎
  a.单纯膜性肾小球肾炎
  b.伴Ⅱ型病变(a或b)
  c.伴Ⅲ型病变(a、b或c)
  d.伴IV型病变(a、b、c或d)
  VI型:进行性硬化性肾小球肾炎
  四、治疗
  治疗原则:
  l)积极控制狼疮活动;
  2)积极改善和阻止肾脏损害;
  3)坚持长期、正规治疗,尽可能减少药物副作用,加强随访。
  l、一般对症治疗:
   与其它肾脏病的治疗原则相同。
  2、一般临床表现为单纯血尿和/或蛋白尿者,可参照病理Ⅱ型或Ⅲ型给予治疗;表现为急性肾炎、肾病综合征者,可参照病理Ⅲ型、IV型或V型治疗;急进性肾炎首先给予甲基强的松龙冲击,而后参照病理IV型治疗。
  狼疮肾炎的临床表现与病理分型并不完全一致,应尽可能早地争取肾活检获得正确的病理分型,指导治疗。
  3、根据病理分型治疗:
  1)I型、Ⅱ型:按系统性狼疮的常规治疗;当尿蛋白>1g/d时,给予强的松治疗,
   并按临床活动程度调整剂量和疗程。
  2)Ⅲ型、IV型:强的松十免疫抑制剂联合应用。
   强的松:1.5-2mg/kg/d,6-8周,根据治疗反应缓慢减量(尽可能变为隔 日),至相当于10-15mg/d或20-30mg/qod时维持至少2年。
   初发时或疾病爆发时给予甲基强的松龙冲击15一30mg/kg/d,3天为一疗程,根据病情可重复l~3疗程。
   免疫抑制剂:
   CTX静脉冲击有2种方法可选择:
  (1)剂量750mg/M2/次,每月一次,共6次;继之为每2-3月一次,至 完全缓解1年,但不超过3年。
  (2)剂量8-10mg/kg/次,每2周连用二次,总剂量达到150mg/kg时逐渐 减为每3月连用2次,至完全缓解,再巩固1年,此期间内每半年 连用2次。
  无冲击条件者亦可给予口服CTX或其它免疫抑制剂(如:环胞菌素A、酶酚酸酯、硫唑嘌呤等)。
  3)V型:强的松1-1.5mg/kg/d,逐渐减量至10mg/d,维持1-2年。增殖明显者按病理Ⅲ型、IV型治疗。
  4)VI型:具有明显肾功能不全者,予以肾替代治疗;如果同时伴有活动性病变,仍应给予强的松和免疫抑制剂治疗。
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