引起此病的原因有很多,小儿多囊肾是一种遗传性疾病,会给小儿健康带来不良影响。因此,若想及早治疗小儿多囊肾就要了解小儿多囊肾的病因有哪些?
(一)发病原因:多囊肾的病因是基因缺失,其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失,偶然是由于4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。小儿多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。
(二)发病机制:肾囊肿衍生于肾脏的上皮结构,原发于肾小管和包氏囊,所有的肾囊肿都有某些常见的结构成分,包括上皮质、膨胀的囊肿内含肾小球的滤液。
(1)常染色体显性遗传型PK:95%以上的典型小儿多囊肾患者是由第16对染色体短臂上的异常基因引起,加上感染和中毒作用于小管,激发囊肿基因改变了小管细胞代谢,直接造成上皮细胞坏死,造成梗阻亦促进细胞增生致囊肿形成。
(2)常染色体隐性遗传型PK:是由DNA突变引起,但缺陷的等位基因的染色体位点尚不清楚。患儿之父母并不患病,但都携带这种病的基因才能使其子女发病,小儿多囊肾罕见。
通过上文对于“小儿多囊肾的病因有哪些”的相关介绍,小儿多囊肾的发病机制以及发病原因大家也有了一定程度的了解,因为大家都知道小儿多囊肾这是一种遗传性疾病,给小儿的健康造成了严重影响,因此,更应该重视起小儿多囊肾。
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