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瑞金医院皮肤科健康教育处方----硬皮病

发布时间：2015-09-01 来源：中华康网

　　硬皮病

　　硬皮病是以皮肤硬化或伴有多器官纤维化为特征的结缔组织疾病，经历皮肤水肿、硬化和萎缩三个阶段。该病分为局限性和系统性，前者只累及皮肤，出现局部皮肤的硬化；后者多见，又分为肢端型和弥漫型，“肢端型”的硬化始于四肢，“弥漫型”的硬化始于躯干，并可出现恶性高血压。系统性硬皮病都有皮肤外器官的累及，根据发生率和严重程度依次为肺、心、消化道、外分泌腺、肾、骨髓和关节等。雷诺现象（双手遇冷后变白、发紫）是系统性硬皮病的特征，几乎发生于所有患者。还有一种特殊类型即CREST综合征，表现为皮肤钙沉着、雷诺现象、食道蠕动异常、指或趾硬化和毛细血管扩张。该病严重影响患者生活质量并危及生命。该病中的多数病程冗长，只有少数在短期内死亡，因此必须有长期与疾病斗争的准备。由于该病病因不明，目前国际上未有统一、有效地治疗方案，但瑞金医院皮肤科经过长期临床实践，总结出一套行之有效的治疗方法。上海瑞金医院皮肤科郑捷

　　系统性硬皮病患者在入院后必须进行“系统评价”，即了解各器官状况。主要的治疗方法如下：

　　一．针对皮肤的治疗

　　早期治疗是关键。大功率UVA1照射对各型皮肤硬化有效，特别是局限性，坚持照射3~6个月，可以痊愈。系统性必须辅以药物治疗，常用的有泼尼松约20mg/日和剂量逐渐递加的青霉胺，长期服用白芍总苷以及积雪苷片、酮替芬等。

　　二．针对各种症状和器官损害的治疗

　　1.雷诺现象保暖、戒烟至关重要。静脉滴注丹参或前列腺素以及口服钙通道阻滞剂等。

　　2.间质性肺炎防止受寒和感冒，根据病变程度选择治疗方案。

　　3.心脏除严重的心肌病外目前均可有效治疗，如心包炎、肺动脉高压等。

　　4.消化道保持口腔清洁，进食后漱口或嚼口香糖；餐后直立，30分钟内不要卧位；出现腹泻、便秘腹痛等及时告知医师。

　　5.其它指或趾出现溃疡要避免碰擦，指或趾持续出现紫黑色要及时就诊。

　　三．定期门诊随访

　　通过门诊随访调整治疗药物和观察有无治疗药物的副反应。“风湿免疫专病”时间：周四上午。

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