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紫绀型先天性心脏病缺氧发作临床表现

    发布时间：2016-01-11   来源：中华康网   

　　某些紫绀型先天性心脏病，特别是法洛氏四联症的婴幼儿，在晨起清醒后，喂哺、啼哭、排便时常会有发作性缺氧的表现，称为缺氧发作。一般出现在患有肺血减少性青紫型先天性心脏病的婴儿，如法洛氏四联症、三尖瓣下移畸形合并肺动脉瓣狭窄、右室双出口伴肺动脉狭窄或者闭锁、大动脉转位伴肺动脉瓣狭窄以及单心室伴肺动脉狭窄等。
　　发作时的特征是呼吸急促，烦躁不安，突然发绀加重，心脏杂音消失，严重时四肢瘫软、惊厥、意识丧失甚至导致死亡。缺氧发作的发病机制是肺血流急剧减少引起的。其发生机制可能与下列因素有关：（1）右室流出道痉挛：睡眠醒后、啼哭、排便等动作引起交感神经兴奋，促进儿茶酚胺释放，作用于右室流出道漏斗部，使该处肌肉痉挛，肺血突然减少甚至终止。（2）哭闹、排便或者剧烈活动可降低体循环血管阻力或增加心室水平的右向左分流，诱发缺氧发作，而缺氧发作可导致低氧和酸中毒，此症状又进一步加重缺氧发作，从而导致恶性循环。动脉氧分压降低和二氧化碳分压的升高及酸中毒可刺激呼吸中枢产生呼吸急促。由此可导致胸腔负压增加，体循环回流增加，由于右室流出道狭窄，所以肺循环阻力相对固定，因此当体循环回流增加时，只增加体循环血容量，进一步降低动脉氧分压，导致青紫加重，形成恶性循环。

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