病因尚未明确。本病呈一定的流行及地方性。临床表现有发热。皮疹等。推测与感染有关。一般认为可能是多种病原。包括ＥＢ病毒。逆转录病毒（ｒｅｔｒｏｖｉｒｕｓ）。或链球菌。丙酸杆菌感染。１９８６年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高。提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体。立克次体。尘螨为本病病原。亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。上海仁济医院心血管外科徐根兴
　　近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调。在发病机理上起重要作用。急性期外周血Ｔ细胞亚群失衡。ＣＤ４增多。ＣＤ８减少。ＣＤ４／ＣＤ８比值增加。此改变在病变３～５周最明显。至８周恢复正常。ＣＤ４／ＣＤ８比值增高。使得机体免疫系统处于活化状态。ＣＤ４分泌的淋巴因子增多。促进Ｂ细胞多克隆水活化。增殖和分化为浆细胞。导致血清ＩｇＭ。ＩｇＡ。ＩｇＧ。ＩｇＥ升高。活化Ｔ细胞分泌高浓度的白细胞介素（１Ｌ－１。４。５。６）。ｒ－干扰素（ＩＦＮ－ｒ）。肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）。这些淋巴因子。活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进Ｂ细胞分泌自身抗体。从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用。内皮细胞损伤故发生血管炎。１Ｌ－１１Ｌ－６。ＴＮＦ增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质。如Ｃ反应蛋白。αｒ－抗胰蛋白酶。结合珠蛋白等。引起本病急性发热反应。本病患者循环免疫复合物（ＣＩＣ）增高。５０～７０％病例于病程第１周即可没得。至第３～４周达高峰。ＣＩＣ在本病的作用机理还不清楚。但本病病变部位无免疫复合物沉积。血清Ｃ３不下降反而升高。不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

　　       主要症状常见持续性发热。5～11天或更久(2周至1个月)。体温常达39℃以上。抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血。口唇潮红。有皲裂或出血。见杨梅样舌。手中呈硬性水肿。手掌和足底早期出现潮红。10天后出现特征性趾端大片状脱皮。出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀。以前颈部最为显著。直径约1.5cm以上。大多在单侧出出现。稍有压痛。于发热后3天内发生。数日后自愈。发热不久(约1～4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹。偶见痱疹样皮疹。多见于躯干部。但无疱疹及结痂。约一周左右消退。

　　        治疗

　　  急性期治疗
　　１丙种球蛋白　近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后１０天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白４００ｍｇ／ｋｇ。２～４小时输入。连续４天；同时加口服阿司匹林５０～１００ｍｇ／ｋｇ・ｄ。分３～４次。连续４天。以后闰至５ｍｇ／ｋｇ・ｄ。顿服。
　　２阿司匹林　早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程。减轻冠状动脉病变。但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天３０～１００ｍｇ・ｋｇ。分３～４次。日本医生倾向于用小剂量。其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加。用大剂量才能达到抗炎效果。服用１４天。热退后减至每日３～５ｍｇ／ｋｇ。一次顿服。丰收到抗血小板聚集作用。
　　３皮质激素　一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用。可缓解症状。但以后发现皮质激素易致血栓形成。并妨碍冠状动脉病变修复。促进动脉瘤形成。故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例。可联合应用强地松和阿司匹林治疗。为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。
　　恢复期的治疗和随
　　１抗凝治疗　恢复期病例用阿司匹林每日３～５ｍｇ／ｋｇ。１次服用。至血沉。血小板恢复正常。如无冠状动脉异常。一般在发病后６～８周停药。此后６个月。１年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人。需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人。应长期服用阿司匹林３～５ｍｇ／ｋｇ・ｄ。直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者。可用潘生丁每日３～６ｍｇ／ｋｇ。分２～３次服。每年心脏情况。如超声心动图。临床资料或运动试验提示心肌缺血。应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤。应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤。应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓。发生冠状动脉狭窄或闭塞。可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动。不参加体育运动。每３～６月检查心脏情况。如有心肌缺血表现或运动试验阳性。应作冠状动脉造影。了解狭窄病变进展情况。患有１支或多支主要冠状动脉闭塞的病人。应长期接受抗凝治疗。反复检查心脏情况。包括心肌扫描。运动试验。冠状血管造影等。并考虑外科治疗。
　　２溶栓治疗　对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药。促使冠脉再通。心肌再灌注。静脉溶栓１小时内输入尿激酶２００００ｕ／ｋｇ。继之以每小时３０００～４０００ｕ／ｋｇ输入。冠状动脉给药１小时内输入尿激酶１０００ｕ／ｋｇ。也可用链激酶。静脉溶栓１小时内输入链激酶１００００ｕ／ｋｇ。半小时后可再用１次。以上药物快速溶解纤维蛋白。效果较好。无不良反应。
　　３冠状动脉成形术　近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张。已获成功。
　　４外科治疗　冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞；②多枝高度闭塞；③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例。内科治疗无效。可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的６２例川崎病患者。其中７例同时做二尖瓣手术。术前７０％病人有心绞痛。心力衰竭或其他症状。术后４年存活率８７％。１０年存活率４５％。大多数死于后期心肌梗塞或猝死。
　　发生心原性休克。心力衰竭及心律失常应予相应治疗。