川崎病绵阳市人民医院儿科祁勇军

　　【解释病因】

　　川崎病又名皮肤粘膜淋巴综合症。其病因发病机理不明，是全身血管炎为主要病变的急性热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉出现狭窄，血栓，甚至导致心肌梗死。

　　【说明表现】

　　本病主要见于小儿，2岁以内发病率最高，10岁以后发病少见，男孩多见，男女之比约2.3：1，无明显季节性。主要表现为高热，常为不规则热，可高达40℃，持续可达5天以上，高热时可有烦躁不安，嗜睡，可引起抽搐；发热3~4天后，出现双眼结膜充血，唇干裂，潮红，有时有血痂，舌乳头突起，充血，似杨梅状，口腔及咽喉粘膜弥漫性充血。同时，躯干出现多形性红斑，不发生疱殄或结痂。急性期手足坚实性肿胀，掌跖及指趾端潮红，持续一周左右开始消退，在指趾末端沿指甲与皮肤交界处出现膜状蜕皮，此症为本病特征性表现。单侧或双侧颈部淋巴结肿大多见，表面不红，但有触痛。

　　【介绍治疗】

　　1.急性期：

　　（1）阿司匹林为治疗本病首选药物。热退后继续口服，持续用药达2~3个月。

　　（2）静脉点滴丙种球蛋白，发病7天内使用效果较好。

　　2．恢复期：阿司匹林小剂量口服，抑制血拴形成。有冠状动脉异常，服药至少一年，有冠状动脉瘤形成，则无限期的使用。潘生丁口服，能抗血小板聚集。

　　【重点教育】

　　1．发热：本病以高热为首要症状，高达40℃，持续5天以上，当出现高热时应及时给予物理降温，头部冷敷或冰敷，避免因高热引起抽搐。

　　2．饮食：给予清淡、易消化、少渣食物，以软食为主，避免进食硬性食物时损伤胃，肠粘膜引起出血。

　　3．活动：出现冠状动脉病变，应避免剧烈活动；当有冠状动脉瘤存在时，应绝对卧床休息，排便困难时可使用开塞露，避免排便用力时冠状动脉瘤破裂造成大出血。

　　4．保持口腔卫生及皮肤的清洁。发热时多喂开水，口唇干裂时可涂抹淡鱼肝油，保持内衣的清洁干燥，皮肤出现脱屑时切勿抓挠，可局部涂抹润滑油。

　　5．复查时间及指征

　　(1)定期随访。每月复查一次，然后3个月~半年~l年~儿童期再检查一次。

　　(2)有心血管病变，宜用超声心动图定期随访，每半年复查超声波一次，随诊数年，直至CAA消失。

　　【特殊交待】

　　1．消除患儿家长的紧张情绪，打消顾虑，积极与医务人员合作。

　　2．按时按量服药，每2周复查血小板直至正常，病程于6~8周复查血沉，C反应蛋白及a1球蛋白以判断炎症是否静止，病程3个月后复查超声心动图，若异常应每6~12个月复查，并到专科门诊随访，以继续接受治疗和指导。