认识小儿肾小球疾病

    发布时间:2016-03-03   来源:中华康网   

  小儿肾小球疾病
  小儿肾小球疾病是指主要病理变化在肾小球的一组疾病。引起肾小球疾病病因很多,其发病与免疫、遗传和凝血机制等因素密切相关。肾小球疾病的临床变现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压和肾功能损害等,不同疾病的症状不尽相同。
  临床分类
  ㈠、原发性肾小球疾病
  1、肾小球肾炎(简称肾炎):①急性肾炎;②急进性肾炎;③迁延性肾炎;④慢性肾炎。其中迁延性肾炎是指:有明确急性肾炎病史、镜检血尿和(或)蛋白尿迁延达1年以上、不伴肾功能不全或高血压者;或是无明确急性肾炎病史的持续性血尿和蛋白尿、临床观察达半年以上,不伴肾功能不全或高血压者。慢性肾炎在儿科是指病程超过1年、有不同程度的肾功能不全和(或)持续高血压者。
  2、肾病综合症:在儿科尚可分为单纯性和肾炎性两型。
  3、单纯性血尿或蛋白尿:单纯性血尿或蛋白尿是指以血尿和蛋白尿为主要表现而无其他临床症状,其他化验和肾功能均正常的病例。单纯性血尿分为复发性和持续性;单纯性蛋白尿分为体位性和非体位性。
  4、家族性肾炎:包括遗传性肾炎(Alport综合症)和家族性复发性血尿。
  ㈡、继发性肾小球疾病
  继发于全身性疾病,如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关肾炎、药物中毒等。临床可表现为肾小球肾炎、肾病综合症或无症状性血尿和(或)蛋白尿。
  小儿肾小球疾病的病理分析
  病理分型的意义在于能明确肾小球疾病的病理形态,使临床上对疾病性质有进一步的认识,探讨对不同病理类型进行不同的治疗。以下为WHO于1982年制定的分类。
  1、微小病变和轻微病变。
  2、局灶和(或)节段性肾小球病变:①局灶-节段性增生性肾炎;②局灶-节段性坏死性肾炎;③局灶节段性肾小球硬化。
  3、弥漫性肾小球肾炎。
  (1)、非增生性病变、膜性肾病。
  (2)、增生性肾小球肾炎:①系膜增生性肾炎;②毛细血管内增生性肾炎;③系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎Ⅰ、Ⅱ型);④致密物沉积性肾炎(膜增生性肾炎Ⅱ型);⑤毛细血管外(新月体性)肾炎。
  (3)、硬化性肾小球肾炎
  4、未分类的其他肾小球肾炎
  临床分型与病理类型之间并无固定的联系。在儿科,以下临床型的肾小球疾病有较特定的病理类型:急性链球菌感染后肾炎的病理改变多属毛细血管内增生性肾炎;急进性肾炎为新月体肾炎;乙型肝炎病毒相关肾炎为膜性肾病;家族复发性血尿为薄基底膜肾病等。其余临床病型与病理均无可能的关联。肾病综合症、迁延性肾炎的肾组织活检病理类型多种多样,可包括上述所有病理类型。慢性肾炎是上述各种病理类型进展的结果,其较为突出的病理特征是大量肾小球纤维化,并伴有显著的小官、间质病变。而一种病理类型则可有多种临床表现,如系膜增生性肾炎在临床上可表现为肾病综合症,单纯性血尿,迁延性肾炎等。
  检查
  肾功能的诊断
  1 肾功能正常期:血BUN、SCr及CCr正常
  2 肾功能不全代偿期:血BUN、SCr正常, CCr为50-80ml/(min.1.73m2)
  3肾功能不全失代偿期:血BUN、SCr增高, CCr为30-50ml/(min.1.73m2)
  肾功能衰竭期(尿毒症期): CCr为10-30ml/(min.1.73m2), SCr>356.6μmol/L,并出现临床症状,如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等
  终末肾: CCr<10ml/(min.1.73m2)
  治疗
  激素治疗
  一、疗程
  疗程6个月者为中疗程,多适用于初治患者
  疗程9个月者为长疗程,多适用于复发患者
  二、剂量
  1 诱导缓解阶段:足量泼尼松1.5-2mg/(kg.d)(按身高的标准体重),最大剂量60 mg/d,分次口服,尿蛋白阴转后巩固2周,一般足量不少于4周,最长8周激素治疗
  2 巩固维持阶段:以原足量两天量的2/3量,隔日晨顿服4周,如尿蛋白持续阴转,每2-4周减量2.5-5mg维持;至0.5-1 mg/kg时维持3月,以后每2周减量2.5-5mg至停药

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